Преждевременно сексуално развитие при момичетата. Защо пубертетът започва преждевременно при някои деца? Признаци на ранен пубертет

17100 0

Преждевременното сексуално развитие (PPD) е появата на вторични полови белези при момичета на възраст, която е с 2 стандартни отклонения по-ниска от средната възраст на появата им в популацията.

Като се вземат предвид етапите на половото развитие, растежът на гърдите може да се счита за преждевременен на възраст под 8,9 години, растежът на пубисното окосмяване на възраст под 9,0 години и менархе на възраст под 10,8 години.

В повечето страни по света PPD се отнася до появата на един или повече вторични полови белези при момичета под 8-годишна възраст.

Терминът "ранен пубертет" се използва, когато растежът на гърдите започва при момичетата между 8-та и 9-та година от живота.

Епидемиология

Честотата на PPR сред всички гинекологични патологии на детството варира от 2,5 до 3%. При 1-3% от момичетата на възраст под 8 години се отбелязва развитието на някои вторични полови белези.

Най-често срещаният доброкачествен вариант на PPR при момичета е преждевременно изолирана телархе, която се среща при приблизително 1% от момичетата под 3-годишна възраст. Тази форма на PPR често се среща при недоносени бебета.

Класификация

Понастоящем няма единна класификация на PPR.

Работната класификация на синдрома на PPR се основава на патогенетичен принцип, който отчита първичната локализация на процеса в системата хипоталамус-хипофиза-гонади-надбъбречна жлеза.

В съответствие с тази класификация има:

■ централни (истински) форми на PPR;

■ периферни (фалшиви) форми на PPR. Отделна група включва гонадотропин-независими форми на PPR, причинени от генетични заболявания (синдром на McCune-Albright-Braitsev).

При всички изброени форми на заболяването се отбелязват всички признаци на началото на пубертета: появяват се вторични полови белези, увеличава се обемът на половите жлези и се увеличава скоростта на растеж и съзряване на костите. Клиничните варианти на PPR, които се характеризират с този симптомен комплекс, се определят като пълни.

В допълнение, има така наречените непълни (частични) форми на PPR, характеризиращи се с:

■ изолирано окосмяване, съответстващо на пола - изолирано пубарче;

■ изолирано уголемяване на млечните жлези - изолирано телархе.

Има и варианти на PPD, които не се вписват ясно в нито една от изброените форми на заболяването:

■ PPR поради декомпенсиран първичен хипотиреоидизъм;

■ PPR по време на късно лечение на вродена надбъбречна дисфункция (CAD).

Етиология и патогенеза

Централната (истинска, гонадотропин-зависима) форма на PPR се формира в резултат на преждевременно активиране на хипоталамо-хипофизно-половата система в резултат на различни органични или функционални нарушения на централната нервна система. Увеличаването на секрецията на половите хормони от половите жлези в този случай е следствие от стимулацията на половите жлези от гонадотропини.

Периферната (фалшива) форма на PPR се причинява от хиперсекреция на полови хормони от хормоно-секретиращи тумори на половите и надбъбречните жлези и не зависи от нивото на гонадотропните хормони.

В зависимост от произвежданите хормони, периферната форма на PPR може да се появи в изо- или хетеросексуален тип.

Най-честата причина за фалшив PPR е CAH, заболяване, основано на нарушение на синтеза на стероидни хормони в надбъбречната кора поради вроден дефект в 21-хидроксилазната и 11β-хидроксилазната ензимна система, които участват в синтеза на глюко- и минералкортикоиди. В класическата форма на CDCN рязкото повишаване на нивото на андрогените в кръвния серум води до образуването на хетеросексуален тип PPR. Въпреки това, при продължително повишени нива на полови хормони в кръвния серум, е възможна трансформация на гонадотропин-независимата форма в гонадотропин-зависима форма. В тези случаи PPR протича по изосексуален тип.

Основният механизъм за развитие на синдрома на McCune-Albright-Braitsev се счита за мутация на гена на Gsa протеина. Появата на мутантни форми на протеин G води до постоянно активиране на цикличния аденозин монофосфат, което не изисква наличието на тропни хормони и автономна хормонална секреция, по-специално естрогени, в персистиращия фоликул.

Причината за развитието на изолирана преждевременна телархе се счита за преходно повишаване на нивото на FSH, поради незрялост на системата за регулиране на секрецията на гонадотропни хормони. Преходното активиране на секрецията на FSH може да доведе до узряване на яйчниковия фоликул и краткотрайна естрогенна стимулация.

Преждевременното изолирано пубархе може да бъде проява на:

■ некласическа форма на ВДКН;

■ дисрегулация на ензимните процеси в яйчниците, свързана с хиперинсулинемия или проявяваща се при по-големи момичета чрез образуване на PCOS. Истинското преждевременно менархе е изключително рядко. Най-честата причина за кървене от гениталния тракт при момичета без признаци на пубертет са тумори на влагалището и външните полови органи (вулва), патология на шийката на матката, чужди тела във влагалището, травма на външните полови органи.

Клинични признаци и симптоми

Пълните форми на PPR с централен произход се характеризират с:

■ преждевременна поява на всички признаци на зрялост на репродуктивната система;

■ ускоряване на линейния растеж и диференциация на скелета (изпреварване на костната възраст с повече от 2 години) или затваряне на зоните на растеж при момичета под 8-годишна възраст при запазване на физиологичната скорост на съзряване на други органи и системи.

В същото време пациентите с пълни форми на PPR от периферен произход се характеризират с изкривена последователност на появата на признаци на пубертета. По този начин при недиагностицирана CAH при момичетата първо се появява окосмяване, съответстващо на пола (обикновено първите симптоми на началото на пубертета при момичетата са набъбване и уголемяване на млечните жлези); млечни жлези (обикновено след уголемяване на млечните жлези момичетата развиват окосмяване, съответстващо на пола, преди да настъпи менархе).

При класическата форма на CAH, изразените ензимни дефекти водят до хиперандрогенемия и вирилизация на външните гениталии още в утробата. До раждането на момичето външните полови органи имат двуполова структура (фалшив женски хермафродитизъм).

Повечето деца се характеризират с хиперпигментация на кожата. От първите месеци от живота на тези пациенти се наблюдава значително ускоряване на физическото развитие и увеличаване на костната възраст. Степента на костна диференциация значително изпреварва ускорението на линейните зони на растеж може да бъде близо до затваряне на възраст 9-10 години.

Минералокортикоиден дефицит се открива при 75% от пациентите с дефицит на 21-хидроксилаза. При изразен дефицит на минералкортикоиди при деца, хипонатремия, хиперкалиемия, ацидоза и загуба на течности се развиват още през първите седмици от живота, преди появата на симптоми на андрогенизация. Дехидратацията се влошава от често масивно повръщане. При малък минералкортикоиден дефицит детето може да има само прекомерна нужда от NaCl, но стресът или тежкото съпътстващо заболяване могат да доведат до развитие на криза.

При дефицит на PV-хидроксилаза патогномоничният симптом е артериалната хипертония.

Малко по-трудно е да се диагностицира некласическият вариант на CACN, който дебютира преди началото на физиологичния пубертет и се характеризира с преждевременно изолирано пубархе с повишаване на базалните и стимулирани нива на надбъбречните андрогени.

Клинични прояви на синдрома на McCune-Albright-Braitsev:

■ вълнообразен ход на преждевременно полово развитие;

■ множествена фиброзна остеодисплазия;

■ географски петна по кожата с цвят на кафе;

■ кисти на яйчниците;

■ различни ендокринни патологии. Някои форми на PPR по време на развитието на патологичния процес могат да се трансформират от частичен в пълен вариант, докато други са способни на спонтанна регресия.

Задължителни методи за изследване:

■ физически преглед;

■ определяне на серумните нива на LH, пролактин, FSH, естрадиол, TSH, свободен Т3, свободен Т4;

■ Ехография на полови органи;

■ определяне на костна възраст;

Ако се повиши нивото на LH, FSH или естрадиол в кръвния серум, е необходимо да се направи тест с GnRH агонист: I Triptorelin IV 25-50 mcg/m2, еднократно. Нивото на LH и FSH в кръвния серум се определя преди инжектирането, 30, 60, 90 и 120 минути след него:

■ повишаване на нивата на LH с повече от 10 пъти от първоначалните стойности показва централна форма на PPR;

■ преобладаващо повишаване на нивата на FSH показва липсата на централна форма на PPR, но е патогномонично за изолирано преждевременно телархе.

Допълнителни методи за изследване:

■ в централната форма - ЯМР на мозъка;

■ при изолиран лиственик - ехография на млечни жлези, щитовидна жлеза;

■ с изолиран пубарх:

Ултразвук, ЯМР на надбъбречните жлези;

Дневният ритъм на хормонална секреция (в 8.00 и в 23.00 часа се определя съдържанието на кортизол, тестостерон, 17-OP, DHEA-S в кръвния серум).

При високи нива на тези хормони е показан малък тест с дексаметазон:

Дексаметазон 0,5 mg 4 пъти на ден, 2 дни. Преди започване на дексаметазон и сутринта на 3-ия ден се определя нивото на 17-OP, DHEA-S и тестостерон в кръвния серум. Изследването ви позволява да изключите туморен процес в надбъбречните жлези.

Тест със синтетичен аналог на ACTH

проведено при повишени серумни нива на 17-OP, DEA-S и понижени или нормални нива на кортизол.

Поради възможно рязко повишаване на кръвното налягане и развитие на алергични реакции, изследването се провежда само в болнични условия:

Тетракозактид IM 0,25-1 mg еднократно в 8.00-9.00.

След получаване на резултатите се изчислява коефициентът D:

D = 0,052 x 17-OP (след 9 часа) + 0,005 x кортизол/17-OP (първоначално) - 0,018 x кортизол/17-OP (след 9 часа).

Когато D е повече от 0,069, има скрит ензимен дефицит на 21-хидроксилаза в надбъбречните жлези.

Този тест ни позволява да изключим некласическата форма на CAH.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на различни форми на PPR се извършва въз основа на резултатите от изследването (Таблица 41.1).

Таблица 41.1. Диференциална диагноза на различни форми на преждевременно полово развитие

Преждевременната изолирана теларха трябва да се разграничи от:

■ истински PPR;

■ преходен PPR на фона на персистиране на фоликула.

В случай на преждевременно изолирано адренархе е необходимо да се извърши диференциална диагноза между следните заболявания:

■ некласическа форма на дефицит на 21-хидроксилаза;

■ вирилна форма на VDKN;

■ тумори на надбъбречните жлези и яйчниците.

Основни цели на лечението:

■ потискане на развитието на вторични полови белези, които причиняват емоционални и психологически проблеми на детето и родителите;

■ намаляване на скоростта на съзряване на костите, което подобрява прогнозата за растеж.

При фалшиви форми, причинени от фоликуларни кисти или хормонопродуциращи тумори на яйчниците/надбъбречните жлези, персистиращи повече от 3 месеца, както и вътречерепни тумори (с изключение на хипоталамусния хамартом), е показано хирургично лечение.

Има 2 основни изисквания за фармакотерапия на различни форми на PPR:

■ липса на токсични ефекти на използваните лекарства;

■ обратимост на хормонопотискащия ефект.

Пълна форма на преждевременен пубертет от централен произход

Препоръчително е да започнете фармакотерапия за пълна форма на PPR от централен произход не по-късно от 11,5 години костна възраст.

Критерии за предписване на GnRH агонисти:

■ бърза прогресия на симптомите на заболяването (увеличаване на костната възраст, което изпреварва с 2 години или повече действителната възраст, увеличаване на скоростта на растеж с повече от 2 стандартни отклонения спрямо предходната година);

■ наличие на повторна менструация при момичета под 7-годишна възраст.

Понастоящем от аналозите на GnRH единственото официално одобрено лекарство, използвано за лечение на истински PPR, е трипторелин.

LS по избор:

Даназол перорално 100-200 mg 1 път на ден непрекъснато, не повече от 6-8 месеца.

Преждевременно сексуално развитие поради вродена дисфункция на надбъбречната кора

При хетеросексуален тип PPR на фона на класическата форма на CAH без признаци на загуба на NaCl, терапията през целия живот е показана съгласно следната схема:

Хидрокортизон перорално 10-20 mg/m2/ден в 3-4 приема (в 7.00, 12.00, 17.00 и 3.00 часа) или

Дексаметазон перорално 0,5-0,75 mg/m2, веднъж през нощта (само за затворени зони на растеж) или

Преднизолон перорално 2,5-5 mg/m2/ден, като 2/3 от дневната доза се приема сутрин (в 6.00-8.00) и 1/3 рано вечер (в 17.00).

При форма на CAH със загуба на сол, в допълнение към употребата на кортикостероиди, е показано компенсиране на острата загуба на NaCl чрез интравенозна инфузия на хипертонични разтвори на NaCl.

Преждевременно полово развитие с фоликуларни кисти на яйчниците

Лечението на фоликуларни кисти на яйчниците включва хормонална терапия:

Дидрогестерон перорално 10 mg 2 пъти дневно от 16-ия до 25-ия ден от менструалния цикъл, не повече от 3 месеца или прогестерон перорално 100 mg 3 пъти дневно от 16-ия до 25-ия ден от менструалния цикъл, не повече от 3 месеца. Липсата на положителна динамика (намаляване или изчезване на образуването според ултразвук, извършен на 7-8-ия ден от менструалния цикъл в продължение на 3 месеца) е индикация за хирургично лечение - лапароскопия, енуклеация на кистата.

Синдром на McCune-Albright-Braitsev

За синдрома на McCune-Albright-Braitsev лечението е показано в случай на продължителен хиперестрогенизъм, придружен от чести и тежки кръвоизливи:

Ципротерон 50 mg перорално 2 пъти дневно до изчезване на клиничните прояви.

Оценка на ефективността на лечението

Критерият за ефективността на лечението е потискането на признаците на PPR.

Хамартом на хипоталамуса при деца с централни форми на PPD.

■ Използване на дългодействащи синтетични кортикостероиди като ХЗТ при деца с ХАХ с отворени зони на растеж;

■ Използването на допаминомиметици при пациенти с признаци на PPD, развили се на фона на първичен вроден хипотиреоидизъм.

Прогноза

При навременна патогенетична терапия прогнозата за живота, окончателния растеж и плодовитостта е благоприятна.

Ясна регресия на вторичните полови белези се наблюдава най-малко след 3 месеца. При всички момичета менструацията спира, обемът и интензивността на развитие на жлезистата тъкан на млечните жлези намалява, но не трябва да се очаква пълното им изчезване. Обемът на яйчниците и размерът на матката намаляват. Съдържанието на гонадотропни и полови хормони намалява до нивото, характерно за предпубертетния период. След 1-1,5 години темпът на растеж намалява от 10-12 до 4-5 см/година, което отговаря на нормата за действителната възраст на детето.

При злокачествените новообразувания на централната нервна система, яйчниците и надбъбречните жлези прогнозата зависи от хистоморфологичните характеристики на тумора и степента на разпространение на процеса.

В И. Кулаков, В.Н. Серов

Пубертетът, известен още като пубертет, започва на възраст 8-13 години при момичетата и на 9-14 години при момчетата. Този процес означава началото на трансформацията на тялото на детето във възрастен организъм, надарен с функцията за възпроизводство. Цялостното разбиране на периода на пубертета предполага не само физиологичната страна на израстването, но и психологическата и социална адаптация на тийнейджъра.

Какво може да се счита за преждевременен пубертет?

И така, пубертетът се счита за ранен, ако настъпи при момичетата преди да навършат 8 години, а при момчетата - преди да навършат 9 години. Трябва обаче да се отбележи, че такива норми не се отнасят за всички - например сред хората, живеещи в страни с горещ климат, децата достигат пубертета малко по-рано. Наблюдавано е, че децата с наднормено тегло са по-податливи на ранен пубертет.

Има фактори, които могат да повлияят на времето на пубертета, включително:

• генетично предразположение;
• екологични (климатични) характеристики;
• принадлежност към една или друга раса;
• социално-икономически стандарт на живот;
• хранителни навици и характеристики;
• ендокринологични заболявания (хипотиреоидизъм, надбъбречна хиперплазия) или честа употреба на хормонални лекарства;
• патологии на гениталните органи: яйчници при момичета и тестиси при момчета.

В някои случаи пубертетът настъпва по-рано поради дисфункция на централната нервна система. Следните заболявания също могат да допринесат за ускоряване на пубертета:

• мозъчни тумори (главен и гръбначен мозък);
• възпалителни заболявания на менингите - менингит, енцефалит;
• хамартом на хипоталамуса;
• малформации на вътрематочно развитие на мозъка - хидроцефалия;
• мозъчни наранявания и увреждания;

Други заболявания, които са доста редки, също могат да повлияят на времето на пубертета. Като пример можем да споменем синдрома на McCune-Albright-Braitsev, при който пигментацията на кожата и структурата на костите са нарушени.

Експертите разграничават две основни форми на преждевременен пубертет:

1. Истински или централен, който е свързан с ранната активност на хипоталамуса и хипофизната жлеза;
2. Фалшиви или периферни, причинени от хормони на надбъбречната кора или неоплазми на гениталните жлези, което причинява повишена секреция на полови хормони.

В много случаи причината за ранния пубертет е преждевременната активност на хипофизната жлеза

Как можете да разпознаете преждевременното начало на пубертета?

Репродуктивната система както на момчетата, така и на момичетата се формира в периода на вътрематочно развитие. Всяко дете по време на раждането получава пълен набор от необходими полови органи, но те се „събуждат“ точно в началото на пубертета. Около шестгодишна възраст при момичетата и до осемгодишна възраст при момчетата надбъбречните жлези започват интензивно да произвеждат андрогени, които влияят върху промените в тялото на детето. Този процес предшества началото на пубертета.

И така, въз основа на какви признаци можем да заключим, че детето е започнало пубертета?

При момчетата

• увеличаване на размера на външните полови органи, особено на тестисите;
• появата на окосмяване по лицето (оръдие над горната устна), окосмяване по пубиса и подмишниците;
• интензивен растеж;
• промяна и счупване на гласа;
• промяна в миризмата на пот.

За момичета:

• формиране на гърдите;
• растеж на пубиса и подмишниците;
• промяна в контурите на тялото, интензивен растеж;
• началото на менструацията;
• появата на акне по лицето;
• промяна в миризмата на пот.

Появата на вторични полови белези при момиче

Акнето е един от признаците на пубертета

Как се диагностицира?

На първо място е необходимо внимателно да се прегледа детето, ако се открият изброените по-горе признаци, най-добре е да се свържете с ендокринолог, който ще проведе необходимите изследвания и ще реши каква е причината за състоянието на детето и дали има нужда от лечение или корекция.

За установяване на точна диагноза се извършва специален кръвен тест, като на детето първо се инжектира специален хормон, който освобождава гонадотропин. В зависимост от получения резултат лекарят определя формата на преждевременен пубертет.

В допълнение, за диагностициране на ранен пубертет се използва рентгеново изследване на ръцете на детето. Получените данни позволяват да се определи биологичната възраст на костната тъкан и нейното съответствие с хронологичната възраст. Сравнявайки биологичната възраст с размера на ръцете и китките, може да се направи извод дали скелетът на детето се развива нормално и дали костите не се увеличават твърде бързо.

Ако има подозрение, че мозъчните патологии са причина за ранен пубертет, децата се изследват с помощта на ЯМР - скенер с магнитен резонанс. За да идентифицира възможните нарушения на щитовидната жлеза и репродуктивните органи, лекарят може да назначи ултразвук и кръвен тест за нивата на TSH.

Необходимо ли е да се лекува

На първо място, основната цел на лечението на преждевременния пубертет е да се спре интензивното проявление на вторични полови белези, което понякога причинява психологическа травма на децата. В допълнение, скелетът, който се развива твърде бързо, изпреварва растежа на вътрешните органи и води до развитие на крехкост на костната тъкан.

Изборът на метод на лечение ще зависи от причината за състоянието на детето и степента, до която това състояние е патологично. Ако преждевременният пубертет се развие в резултат на ранна активност на хипофизната жлеза и хипоталамуса, тогава е напълно възможно, като приемате малки дози хормонални лекарства, леко да забавите този процес, като изведете детето наравно с връстниците си. Тук един психологически проблем се решава в по-голяма степен, отколкото физиологичен.

В случай, че причината за преждевременния пубертет са тумори на мозъка и гръбначния мозък, лекарят ще обмисли или възможността за консервативно лечение на тумори, или, в краен случай, необходимостта от отстраняването им. Съвременната медицина разполага с високотехнологични методи, които позволяват да се отърве пациентът от тумори без използването на хирургически скалпел, последвано от бърза рехабилитация.

Преждевременният пубертет най-често става причина за психологически дискомфорт за детето.

Как можете да предотвратите преждевременното узряване?

Уви, много природни фактори, като расови и генетични характеристики, не могат да бъдат елиминирани. Въпреки това, ако детето ви е научено на здравословен начин на живот от детството, рискът от подобни заболявания ще бъде значително намален. За да направите това, бебето трябва да се храни правилно и да не прекалява с лекарствата, особено хормоналните. Родителите трябва стриктно да контролират теглото на детето си.

За съжаление, все още има широко разпространено погрешно схващане за това как трябва да изглежда добре поддържаното бебе - пълнички ръце и крака, кръгло коремче и ярки бузи с „диатеза“. Ето го идолът на баба и дядо! Родителите трябва да разберат, че последствието от тази „красота“ ще бъде хормонално разстройство на любимото им дете.

Също така е необходимо да се знае, че дете, чийто пубертет е настъпил твърде рано, преживява психологическа травма от факта, че не е като другарите си. Не е тайна, че в детските групи той ще бъде обект на подигравки, а в най-лошия случай и на тормоз. Родителите трябва да помогнат на детето си да се справи със състоянието си и за това е най-добре да се свържете с детски психолог или психотерапевт.

Напълно възможно е преждевременният пубертет на детето да няма причина за безпокойство, но родителите трябва да обърнат голямо внимание на този фактор, тъй като в основата му може да са сериозни заболявания, които изискват незабавно лечение.

Говори се, че момичетата имат преждевременно полово развитие, когато развият полови белези преди 7-годишна възраст - растат млечни жлези, забелязват се косми по пубиса и подмишниците и започват активно да се формират женските форми. Освен това момичето започва рано да има менструация. Този процес не е норма. Пубертетът трябва да настъпи от 12 до 14 годишна възраст, като се допуска една година разлика. Ако майките забележат всички признаци при малките момичета, струва си да се прегледате, за да предотвратите различни последствия.

Симптоми

Можете да заподозрете, че нещо не е наред по следните признаци: при малки момичета, които нямат дори 7 години, бедрата им са забележимо закръглени, забелязва се фигура на пясъчен часовник, има нередовна менструация и растежът на детето се забавя.

В медицината се разграничават такива форми на заболяването.

Истинско сексуално развитие

Провокира се от повишено производство на хормони - хипофизната жлеза, хипоталамус, които стимулират работата на яйчниците на момичето. В случай на пълно истинско сексуално развитие, момичето се проявява всички симптоми, описани по-горе. Ако детето има непълна истинска форма, признаците са все още същите, само менструацията започва на 10-годишна възраст.

Полово развитие на яйчниците

Проблемът е свързан с повишено производство на полови хормони. В този случай се тревожат само смущенията в менструацията, докато други признаци не се появяват.

Наследствена форма

Момичето няма никакви здравословни проблеми, само пубертетът настъпва 2 години по-рано от връстниците си: появява се първата менструация, млечните жлези растат по-бързо.

Хетеросексуална форма

Една от неприятните патологии, при които едно момиче започва да развива сексуални характеристики, характерни за мъжете. Пубертетът тук е свързан с повишено количество мъжки хормони; той все още може да започне в утробата. Едно момиче може да има външни полови органи от мъжки тип, но също така има матка и яйчници. Тази патология се обяснява с адреногенитален синдром - заболяване на надбъбречните жлези.

причини

Най-често патологията се свързва с наследствеността, предава се от майка на дъщеря. Ако това е така, репродуктивната функция на момичето няма да бъде нарушена. По-опасно е, когато заболяването е свързано с нарушения на хипофизната жлеза, хипоталамуса и хормонален излишък. Основните фактори включват:

• Последица от черепно-мозъчна травма.
• Вродена структура на мозъка.
• Усложнение след вирусна или бактериална инфекция.
• Мозъчен тумор.
• Отравяне с отрови.
• Лъчетерапия.
• Киста, рак на яйчниците.

По правило момичетата изпитват проблеми с пубертета, ако майка им:

• Употребявала е наркотици и алкохол.
• Тя страдаше от ендокринни заболявания.

Диагностика

Лекарят трябва да събере медицинска история, да разбере кога е започнала първата менструация и какъв вид изхвърляне има момичето. Интересува се и кога са започнали да растат гърдите и са се появили първите пубисни косми.

След това лекарят анализира генетичното предразположение. Лекарят се интересува кой е имал нарушения от този характер - баби, сестри, майки или лели, братовчеди.

Медицинската история на майката е от голямо значение. Лекарят я разпитва за минали гинекологични заболявания, операции, както и за броя на абортите и бременностите.

След интервюто лекарят преглежда детето, палпира гениталиите, интересува се от яйчниците, шийката на матката, размера и наличието на болка. По време на общ преглед се обръща внимание на вторичните полови белези:

• Тип тяло.
• Стрии.
• Растеж на косата.
• Секреция от зърната.
• Как се развиват млечните жлези, има ли секрет от зърната.

За тази цел е важно лекарят да определи костната възраст, предписва се рентгенова снимка. Този преглед позволява да се установят свързани с възрастта нарушения. Анализът на хормоните е не малко важен. Най-вече се отнася до половите хормони, хипофизната жлеза, надбъбречните хормони. Може да се направи рентгенова снимка на черепа, за да се установи дали има тумор на хипоталамуса или хипофизната жлеза.

За да се изключат анатомични аномалии на мозъка, се предписва ЯМР. Освен това момичето трябва да се подложи на ултразвук на женските органи, където внимателно се проверява дали има аномалии на гениталните органи, кисти или тумори.

В тежки случаи се предписва лапароскопия с помощта на ендоскоп. Това изследване е необходимо за проверка на фалопиевите тръби, матката и яйчниците. Ако се подозира рак, може да се назначи биопсия, по време на която се изследват проби от яйчникова тъкан.

важно! Освен гинеколог, момичето се преглежда и от ендокринолог.

Методи за лечение

Курсът на терапия зависи от причината за преждевременния пубертет. Препоръчва се:

• Диета, която ще ви помогне да възстановите теглото си.
• Консултация с психотерапевт, прием на успокоителни.
• Прием на лекарства за намаляване на производството на хипофизната жлеза. След приема на лекарството яйчниците не узряват и работят толкова бързо, поради което половото развитие се забавя. Ако спрете приема на лекарството, съзряването се активира отново.
• Хирургия при диагностициране на тумори на яйчниците, хипофизата, надбъбречните жлези, хипоталамуса, както и вродени аномалии.

важно! Наследствената форма не се лекува, но момичето трябва да бъде регистрирано при гинеколог и винаги да бъде под наблюдение.

Последствия

Ако не започнете да лекувате детето си навреме, всичко ще свърши:

• Нисък на ръст.
• Промени в пропорциите на тялото - къси крака, ръце, дълго тяло, широк гръден кош.

Най-често сексуалните разстройства са свързани с патология на яйчниците, мозъка и надбъбречните жлези, така че е необходима навременна диагностика и лечение.

Предотвратяване

По-лесно е да предотвратите патология, отколкото да гледате как детето ви страда, така че следвайте тези правила:

• Гледайте диетата на момичето. Диетата й трябва да включва храни, богати на фибри – плодове, зеленчуци, билки. Не давайте на детето си пържени, горещи, консервирани или пикантни храни.
• Редовно наблюдавайте новороденото си бебе от педиатър или ендокринолог.

Внимателно следете здравето на вашето дете!

Преждевременният пубертет се нарича, когато вторичните полови белези се появят при момчета под 9 години и при момичета под 8 години. Според статистиката този комплекс от симптоми е често срещан сред децата по целия свят - около 0,5% от децата страдат от заболявания, придружени от него. Този синдром обаче най-често се записва в Америка и африканските страни.

В тази статия ще запознаем читателя с видовете преждевременен пубертет (PPM), причините и механизмите на неговото развитие, както и ще говорим за симптомите, принципите на диагностика и лечение на тази патология.

Видове

Класификацията на синдрома на преждевременен пубертет е много условна, тъй като някои от неговите форми при определени условия могат да се трансформират в други. Въпреки това, има 4 основни вида на това разстройство, всеки от които включва няколко подтипа. Нека да ги разгледаме.

Истински преждевременен пубертет

Това се дължи на повишената активност на системата хипофиза-хипоталамус. Тя от своя страна се разделя на 3 вида: идиопатична (чиито причини не могат да бъдат идентифицирани), мозъчна и възникваща под влияние на половите хормони.

Истинският церебрален PPS може да бъде причинен от:

• тумори на централната нервна система (глиома на зрителния тракт, хамартом на хипоталамуса и други);
• кисти на третата камера;
• раждане на наранявания на централната нервна система;
• хидроцефалия;
• инфекциозни заболявания на мозъка (токсоплазмоза);
• хирургични интервенции на мозъка;
• лъчетерапия.

Истински преждевременен пубертет в резултат на продължително излагане на полови хормони върху тялото на детето може да възникне в следните случаи:

• с късно лечение на вродена дисфункция на надбъбречната кора;
• в резултат на отстраняване на тумори, които произвеждат хормони.

Фалшиво PPP

При момичетата обикновено се случва на фона на:

• тумори (карциноми) на яйчниците;
• фоликуларни кисти на яйчниците.

При момчетата причините за тази патология са:

• тумори, секретиращи hCG (човешки хорион гонадотропин);
• тумори (андростероми) на надбъбречните жлези;
• тумори (лейдигома) на тестисите;
• вродена дисфункция на надбъбречната кора (а именно дефицит на ензимите 11-бета и 21-хидроксилаза).

Гонадотропин-независими форми

Такива варианти на преждевременен пубертет възникват при тестотоксикоза и синдром на McCune-Albright. Активността на половите жлези в този случай се определя от генетични нарушения, тя не е свързана с нивото на фоликулостимулиращи и лутеинизиращи хормони в кръвта.

Непълни (частични) форми на преподавателския състав

Те се проявяват като преждевременно вторично окосмяване или изолирано ранно уголемяване на млечните жлези.

Отделен вариант на PPS е такъв на фона на първичния в стадия на декомпенсация. Не може да се припише на нито една от горните форми на заболяването, тъй като механизмът на развитие на тази патология е различен.

Причини и механизъм на развитие

Както става ясно от данните, предоставени по-горе, преждевременният пубертет не е независима патология, а само синдром, набор от симптоми, които възникват в резултат на други нарушения в организма, на фона на различни заболявания.

Истинският PPS възниква поради преждевременно активиране на секрецията на GnRH, хормон, синтезиран от клетките на хипоталамуса. Основната функция на този хормон е да стимулира секрецията на предната хипофизна жлеза на гонадотропни хормони - FSH (фоликулостимулиращ хормон) и LH (лутеинизиращ хормон). Те от своя страна стимулират функционирането на половите жлези - отделянето от тях на полови хормони с всички произтичащи от това симптоми (развитие на вторични полови белези). В здраво тяло всички тези процеси се активират през пубертета, а в патологията - предсрочно. В повечето случаи причината за ранното активиране на секрецията на GnRH е тумор на хипоталамуса - хамартом.

Фалшивият PPS възниква, като правило, в резултат на дефицит на ензимите 11-бета и 21-хидроксилаза, което води до повишена секреция на андрогенни хормони от надбъбречните жлези. В някои случаи излишъкът от полови хормони в организма възниква при наличие на тумори, които ги секретират.

Гонадотропин-независимият преждевременен пубертет е следствие от генетични мутации. Те причиняват хиперпродукция на хормони от половите жлези без участието на FSH и LH в този процес.

Клинични проявления

Истинският PPS при момичетата се проявява чрез следните симптоми:

• растеж на гърдите;
• външен вид на външните гениталии като при възрастни;
• растежът на косата в пубисната и аксиларната област се активира, но все още е по-слаб, отколкото при здрави момичета по време на пубертета;
• повишено изпотяване;
• , често дори редовни (наблюдавани при 40-50% от момичетата, а в останалите могат да отсъстват дори на фона на всички други симптоми на PPS в продължение на няколко години след появата на последния).

На възраст 6-7 години се активира способността на надбъбречните жлези да произвеждат андрогени, следователно, започвайки от тази възраст, се появяват симптоми на преждевременно сексуално развитие.

Симптоми на истински PPS при момчета:

• увеличаване на размера на външните полови органи (пенис) и жлези (тестиси);
• акне;
• повишено изпотяване;
• окосмяване на външните полови органи, окосмяване в подмишниците;
• задълбочаване на гласа;
• мускулен растеж.

При фалшиви форми на PPS при момчетата размерът на тестисите остава същият или те са леко увеличени.

Също така тази патология както при момичета, така и при момчета е придружена от бързи темпове на растеж на детето - както в пубертета. Такива деца растат с 10-15 см за 1 година. Извършва се ускорена диференциация на костите - това води до ранно затваряне на зоните на растеж и общият ръст на човека е под средния.

Диагностични принципи

На етапа на диагностика лекарят е изправен пред следните задачи:

• определяне на формата на заболяването;
• разберете дали функцията на половите жлези е активна (т.е. има гонадотропин-зависима или гонадотропин-независима версия на PPS);
• разбере защо секрецията на гонадотропини и полови хормони е повишена.

За да отговори на всички тези въпроси, специалистът изслушва оплакванията на пациента, събира анамнеза за живота и заболяването му, провежда обективен преглед и определя необходимостта от допълнителни изследвания - лабораторни и инструментални.

История на живота и болестта

Най-важното на този етап е да се установи какво е било сексуалното развитие на близките роднини на пациента.

• По този начин тестотоксикозата се характеризира с ранен пубертет при мъжете в семейства на майка и баща.
• Вродената дисфункция на надбъбречната кора ще бъде подкрепена от PPS при братята на пациента или симптоми на вирилизация при неговите сестри.
• Хамартомът на хипоталамуса се характеризира с ранно начало на пубертета и бързо прогресиране на този процес.

Обективно изследване

Всъщност фактът на преждевременния пубертет е ясно видим за окото. При преглед на момичето лекарят ще обърне внимание на:

• увеличаване на обема на млечните жлези, потъмняване на ареолите;
• промени във физиката (фигурата на момичето става по-заоблена и женствена);
• промени в областта на външните гениталии;
• наличие, честота, продължителност и обем на менструацията.

Преглежда момчето, специалистът:

• оценка на размера на тестисите и пениса;
• ще изясни наличието на ерекции и тяхната честота;
• ще обърне внимание на степента на мускулно развитие на своя пациент;
• ще оцени тембъра на гласа и ще провери с родителите на детето дали гласът е станал по-груб.

При деца от двата пола лекарят ще обърне внимание на наличието на обриви по лицето (акне), окосмяването в аксиларните и пубисните области и ще определи височината и телесното тегло.

В допълнение, по време на обективен преглед могат да бъдат открити симптоми на различни заболявания, чиято проява е PPS (петна с цвят на кафе, подкожни фиброми, признаци на хипотиреоидизъм и т.н.).

Лабораторна диагностика

На пациентите с PPS могат да бъдат предписани следните лабораторни диагностични методи:

Инструментални диагностични методи

Следните методи могат да се използват за диагностициране на преждевременен пубертет:

• радиография на ръцете за определяне на костната възраст (високите нива на полови хормони в кръвта увеличават костната възраст);
• компютърно или магнитно резонансно изображение на черепа (позволява да се изключат тумори на централната нервна система);
• Ултразвук на тазовите органи (използва се за определяне на степента на уголемяване на гениталните органи - матка, яйчници, откриване на фоликуларни кисти, тумори, аденоматозни възли);
• магнитен резонанс или компютърна томография на надбъбречните жлези и бъбреците (позволява ни да идентифицираме тумори на тези органи).

Принципи на лечение

Преследва следните цели:

• спиране на процеса на развитие на вторични полови белези;
• потискат скоростта на съзряване на костите, за да забавят затварянето на растежните пластини, като по този начин подобряват прогнозата.

Истинският гонадотропин-зависим преждевременен пубертет се лекува чрез приемане на лекарства от групата на GnRH агонисти. Най-често използваното лекарство е диферелин, който активно се свързва с рецепторите на GnRH в хипофизната жлеза, предотвратявайки свързването на самия хормон с тях. Това лекарство се прилага интрамускулно, веднъж на всеки 28 дни. Дозата се изчислява индивидуално, въз основа на телесното тегло на болното дете.

Формите на преждевременен пубертет, които прогресират бавно и се появяват на възраст 5-6 години при момичетата, обикновено не могат да бъдат лекувани.

Туморът на хипоталамуса - хипоталамичен хамартом - не застрашава живота на пациента, тъй като по правило не се увеличава по размер. Въпреки това, той е придружен от много неприятни неврологични симптоми за човек, включително гърчове, които влошават качеството на живота му и изискват лечение с помощта на радиохирургични методи и радиочестотна термокоагулация. Ако PPS е единственият признак на тази патология, операцията не се извършва, но се използват аналози на GnRH.

Глиомите на хиазмалната оптична област могат да бъдат индикация за хирургично и лъчелечение, но понякога пациентите, страдащи от тях, просто са под динамично наблюдение от лекар. Това се дължи на факта, че в някои случаи такива тумори могат да инволюират (претърпят обратно развитие) сами. Следователно, ако глиомът не се прояви с някакви животозастрашаващи или много неприятни симптоми за пациента, той не се пипа.

Синдромът на McCuin-Albright може да бъде лекуван, ако е придружен от продължително повишаване на нивата на естроген в кръвта и често кървене със загуба на големи обеми кръв. За нормализиране на нивата на естроген се използват лекарствата Arimidex и Faslodex.

При тестотоксикоза се използва кетоконазол. Основният му ефект е противогъбичен, но това лекарство действа чрез инхибиране на стероидогенезата (блокира превръщането на 21-стероидите в андрогени, намалявайки нивото на последните в кръвта). По време на лечението някои пациенти могат да развият надбъбречна и чернодробна недостатъчност. Могат да се използват и ципротерон ацетат, аримидекс и бикалутамид, които не повлияват синтеза на тестостерон.

Сред методите за нелекарствено лечение изключително важни са здравословният начин на живот и правилното хранене. Пациентите трябва да избягват външни източници на тестостенон и естроген. Те също трябва да поддържат нормално тегло чрез редовни упражнения.

Тъй като децата, страдащи от преждевременен пубертет, се чувстват различни от своите връстници, те често развиват комплекси и други психологически проблеми. В такива случаи се препоръчва консултация и лечение с психотерапевт.

Преждевременно сексуално развитие

Преждевременното полово развитие (ППР) е патологично състояние на организма на момичето, което се характеризира с ранно - преди 8-годишна възраст - развитие на един или повече вторични полови белези: уголемяване на едната или двете млечни жлези, поява на косми в пубисната област, проява на циклично отделяне на кръв от гениталния тракт като преждевременна менструация.

Ако детето Ви проявява неприсъщи за възрастта му признаци на „порастване“, непременно се консултирайте със специалист. Навременната диагностика и лечение са много важни, тъй като преждевременният пубертет може да доведе до пълно сексуално развитие, спиране на растежа при момичетата в предучилищна възраст, както и редица здравословни проблеми, които могат значително да повлияят на качеството на живот и репродуктивната функция в бъдеще.

Преждевременно сексуално развитие: причини

PPD може да бъде причинено от редица различни фактори, както смущения във вътрешните системи и органи, така и отрицателни външни влияния. Едновременното появяване на млечни жлези и кървене от гениталния тракт при момичета под 8-годишна възраст може да възникне на фона на вродени заболявания, както и при липса на диагностика и лечение на една или друга придобита патология.

Причини за PPR:

• семейна предразположеност (идиопатичен вариант);
• тумори и/или патологични процеси в хипоталамо-хипофизната област;
• тумори и кисти (фоликуларни) на яйчниците;
• прекомерна секреция на андрогени поради вродена дисфункция на надбъбречната кора;
• патология на щитовидната жлеза (хипотиреоидизъм);
• неадекватна хормонална терапия;
• храни, съдържащи хормони на растежа, андрогени и естрогени.

ВАЖНО: педиатри от Центъра по акушерство, гинекология и перинатология на името на академик V.I. Кулаков горещо препоръчва родителите в никакъв случай да не дават на децата си лекарства без лекарско предписание.

Преждевременно сексуално развитие: симптоми

Клиничните прояви на PPR съответстват на физиологичните промени, които настъпват в тялото на всяко момиче по време на пубертета. Обикновено уголемяването на гърдите започва на 10-11 години, а първият менструален цикъл започва на 15-16 години. Успоредно с тези етапи на израстване настъпва промяна във фигурата, тя става по-женствена, както и промяна в линията на косата - поява на косми в подмишниците и пубиса, често промяна в структурата на косата . Ако един или повече от тези етапи се появят наведнъж при момиче в предучилищна възраст или в по-ниските класове, това може да е преждевременно сексуално развитие, което изисква компетентна диагноза и терапия.

Симптоми на PCR:

• уголемяване на млечните жлези (телархе);
• феминизация на фигурата;
• появата на сексуално окосмяване (pubarche);
• появата на менструация (менархе).

ВАЖНО: в съвременното общество съществува погрешното схващане, че днес момичетата „узряват“ по-бързо и това е проява на нормата. Това погрешно схващане крие опасност за здравето на детето. Ако забележите един или повече от горните симптоми при дъщеря си, незабавно посетете детски гинеколог.

Преждевременно сексуално развитие: диагноза

Диагностиката на PPR включва определяне на хормоналния статус; ехографско изследване на матка и яйчници, млечни жлези, щитовидна жлеза и надбъбречни жлези; рентгенография на ръцете (определяне на биологичната или костната възраст на детето); електроенцефалографско изследване на мозъка; ЯМР на ретроперитонеума и надбъбречните жлези (за момичета с преждевременно пубисно окосмяване); офталмологичен преглед; стимулационен тест със синтетичен аналог на гонадотропини.

Центърът използва модерно оборудване от водещи производители, което отговаря на експертния клас за диагностика на детски гинекологични заболявания и патологични състояния. Лекарите в Детския център имат безпрецедентен опит в диагностиката и лечението на момичета от всяка възраст. Всяка терапевтична програма се създава с участието на лекари от различни специалности: освен гинеколог, в процеса могат да участват терапевт, ендокринолог, генетик и други специалисти, които са компетентни да окажат необходимата помощ на детето.

Преждевременно сексуално развитие: лечение

Има различни методи за преодоляване на PPD; изборът на тактика на лечение и режими на лечение се предписват въз основа на резултатите от диагнозата, като се вземат предвид възрастта на момичето, характеристиките на тялото и физическото му здраве. Програмата за лечение в повечето случаи включва контролирано приложение на лекарства, стриктно според предписанието на лекаря, изключително в препоръчителните дози.

Лечението може да се коригира в зависимост от ефективността му в очаквания срок и индивидуалните реакции на детето.

Услугата се предоставя от:специалисти от 2-ро гинекологично отделение (гинекология на детството и юношеството), като се вземат предвид стандартите за специализирана гинекологична помощ за деца с PPD, подходящи за федерални здравни институции, одобрени от Министерството на здравеопазването на Руската федерация.