Преждевременное половое развитие у девочек. Почему половое созревание у некоторых детей начинается раньше срока . Признаки раннего полового созревания

17100 0

Преждевременное половое развитие (ППР) — появление у девочек каких-либо вторичных половых признаков в возрасте, который на 2 стандартных отклонения меньше среднего возраста их появления в популяции.

С учетом стадий полового развития рост молочных желез может считаться преждевременным в возрасте моложе 8,9 года, лобковое оволосение - в возрасте моложе 9,0 года и менархе - в возрасте моложе 10,8 года.

В большинстве стран мира под ППР понимают появление одного или нескольких вторичных половых признаков у девочек младше 8 лет.

Термин «раннее половое развитие» применяется в случаях начала роста молочных желез у девочек между 8-м и 9-м годами жизни.

Эпидемиология

Частота ППР среди всей гинекологической патологии детского возраста варьирует от 2,5 до 3%. У 1-3% девочек в возрасте младше 8 лет отмечается развитие тех или иных вторичных половых признаков.

Наиболее частым доброкачественным вариантом ППР у девочек является преждевременное изолированное телархе, которое наблюдается приблизительно у 1% девочек в возрасте младше 3 лет. Нередко эта форма ППР встречается у недоношенных детей.

Классификация

Единой классификации ППР в настоящее время не существует.

В основу рабочей классификации синдрома ППР положен патогенетический принцип, учитывающий первичную локализацию процесса в системе гипоталамус-гипофиз-гонады-надпочечники.

В соответствии с этой классификацией выделяют:

■ центральные (истинные) формы ППР;

■ периферические (ложные) формы ППР. В самостоятельную группу выделяют гонадотропиннезависимые формы ППР, обусловленные генетическими нарушениями (синдром Мак-Кьюн-Олбрайта- Брайцева).

При всех перечисленных формах заболевания отмечаются все признаки наступления пубертатного периода: появляются вторичные половые признаки, увеличивается объем гонад, увеличивается скорость роста и созревания кости. Клинические варианты ППР, для которых характерен данный симптомокомплекс, определяются как полные.

Кроме того, выделяют так называемые неполные (парциальные) формы ППР, характеризующиеся:

■ изолированным оволосением, соответствующим полу, - изолированное пубархе;

■ изолированным увеличением молочных желез - изолированное телархе.

Выделяют также варианты ППР, не укладывающиеся однозначно ни в одну из перечисленных форм заболевания:

■ ППР на фоне декомпенсированного первичного гипотиреоза;

■ ППР на фоне позднего лечения врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН).

Этиология и патогенез

Центральная (истинная, гонадотропинзависимая) форма ППР формируется вследствие преждевременной активации системы гипоталамус-гипофиз-гонады в результате различных органических или функциональных нарушений деятельности ЦНС. Повышение секреции половых гормонов гонадами в данном случае является следствием стимуляции гонад гонадотропинами.

Периферическая (ложная) форма ППР обусловлена гиперсекрецией половых гормонов гормонсекретирующими опухолями гонад и надпочечников и не зависит от уровня гонадотропных гормонов.

В зависимости от продуцируемых гормонов периферическая форма ППР может протекать по изо- или гетеросексуальному типу.

Наиболее частой причиной ложного ППР является ВДКН - заболевание, в основе которого лежит нарушение синтеза стероидных гормонов в корковом веществе надпочечников вследствие врожденного дефекта ферментных систем 21-гидроксилазы и 11в-гидроксилазы, которые участвуют в синтезе глюко- и минералокортикоидов. При классической форме ВДКН резкое повышение содержания в сыворотке крови андрогенов приводит к формированию ППР по гетеросексуальному типу. Однако при длительном повышенном содержании половых гормонов в сыворотке крови возможна трансформация гонадотропиннезависимой формы в гонадотропинзависимую. В этих случаях ППР протекает по изосексуальному типу.

Основным механизмом развития синдрома Мак-Кьюн-Олбрайта-Брайцева считают мутацию гена белка Gsa. Появление мутантных форм белка G приводит к постоянной активации циклического аденозинмонофосфата, не требующей присутствия тропных гормонов, и автономной гормональной секреции, в частности эстрогенов в персистирующем фолликуле.

Причиной развития изолированного преждевременного телархе считают транзиторное повышение уровня ФСГ, обусловленное незрелостью системы регуляции секреции гонадотропных гормонов. Транзиторная активация секреции ФСГ может приводить к созреванию овариального фолликула и кратковременной эстрогенной стимуляции.

Преждевременное изолированное пубархе может быть проявлением:

■ неклассической формы ВДКН;

■ нарушения регуляции ферментативных процессов в яичниках, сопряженных с гиперинсулинемией либо проявляющихся у девочек старшего возраста формированием СПКЯ. Истинное преждевременное менархе встречается чрезвычайно редко. Наиболее частой причиной кровяных выделений из половых путей у девочек без каких-либо признаков полового созревания являются опухоли влагалища и наружных половых органов (вульвы), патология шейки матки, инородные тела во влагалище, травмы области наружных половых органов.

Клинические признаки и симптомы

Полные формы ППР центрального происхождения характеризуются:

■ преждевременным появлением всех признаков зрелости репродуктивной системы;

■ ускорением линейного роста и дифференцировки скелета (опережение костного возраста более чем на 2 года) либо закрытием зон роста у девочек младше 8 лет при сохранении физиологической скорости созревания других органов и систем.

В то же время для пациенток с полными формами ППР периферического происхождения характерна извращенная последовательность появления признаков полового созревания. Так, при недиагностированной ВДКН у девочек сначала появляется оволосение, соответствующее полу (в норме первыми симптомами начала полового созревания у девочек являются нагрубание и увеличение молочных желез), при фолликулярных кистах яичников вслед за увеличением молочных желез возможно появление менархе (в норме после увеличения молочных желез у девочек появляется оволосение, соответствующее полу, и лишь затем наступает менархе).

При классической форме ВДКН выраженные ферментативные дефекты приводят к гиперандрогенемии и вирилизации наружных половых органов еще внутриутробно. К моменту рождения девочки наружные половые органы имеют бисексуальное строение (ложный женский гермафродитизм).

Для большинства детей характерна гиперпигментация кожных покровов. С первых месяцев жизни у этих больных отмечается существенное ускорение физического развития и увеличение костного возраста. Степень дифференцировки костей значительно опережает ускорение линейного роста, зоны роста могут быть близки к закрытию уже к 9-10 годам.

У 75% больных с дефицитом 21-гидро-ксилазы выявляется минералокортикоидная недостаточность. При выраженном дефиците минералокортикоидов у детей уже в первые недели жизни, до появления симптомов андрогенизации, развиваются гипонатриемия, гиперкалиемия, ацидоз, потеря жидкости. Дегидратация усугубляется частыми массивными рвотами. При незначительной минералокортикоидной недостаточности у ребенка может наблюдаться лишь избыточная потребность в NaCl, но стресс или тяжелое интеркуррентное заболевание могут привести к развитию криза.

При дефиците Пв-гидроксилазы патогномоничным симптомом является артериальная гипертония.

Несколько сложнее диагностировать неклассический вариант ВДКН, дебютировавший до наступления физиологического пубертатного периода и характеризующийся преждевременным изолированным пубархе при повышении базальных и стимулированных уровней надпочечниковых андрогенов.

Клинические проявления синдрома Мак-Кьюн-Олбрайта-Брайцева:

■ волнообразное течение преждевременного полового развития;

■ множественная фиброзная остеодисплазия;

■ географические пятна кофейного цвета на кожных покровах;

■ кисты яичников;

■ разнообразная эндокринная патология. Некоторые формы ППР в процессе развития патологического процесса могут трансформироваться из парциального в полный вариант, тогда как другие способны к спонтанному регрессу.

Обязательные методы обследования:

■ физикальное обследование;

■ определение в сыворотке крови уровней ЛГ, пролактина, ФСГ, эстрадиола, ТТГ, свободного Т3, свободного Т4;

■ УЗИ половых органов;

■ определение костного возраста;

При повышении уровня ЛГ, ФСГ, эстрадиола в сыворотке крови обязательно выполнение пробы с агонистом ГнРГ: I Трипторелин в/в 25-50 мкг/м2, однократно. Уровень ЛГ и ФСГ в сыворотке крови определяют до инъекции, через 30, 60, 90 и 120 мин после нее:

■ повышение содержания ЛГ более чем в 10 раз от исходных значений указывает на центральную форму ППР;

■ преимущественное повышение уровня ФСГ свидетельствует об отсутствии центральной формы ППР, однако патогномонично для изолированного преждевременного телархе.

Дополнительные методы обследования:

■ при центральной форме - МРТ головного мозга;

■ при изолированном телархе - УЗИ молочных желез, щитовидной железы;

■ при изолированном пубархе:

УЗИ, МРТ надпочечников;

Суточный ритм секреции гормонов (в 8.00 и в 23.00 определяют содержание в сыворотке крови кортизола, тестостерона, 17-ОП, ДЭА-С).

При высоких уровнях указанных гормонов показано проведение малой пробы с дексаметазоном:

Дексаметазон 0,5 мг 4 р/сут, 2 сут. До начала приема дексаметазона и на утро 3-х суток определяют уровень 17-ОП, ДЭА-С, тестотерона в сыворотке крови. Проба позволяет исключить опухолевый процесс в надпочечниках.

Пробу с синтетическим аналогом АКТГ

проводят при повышенном уровне в сыворотке крови 17-ОП, ДЭА-С и пониженном либо нормальном уровне кортизола.

В связи с возможным резким повышением АД и развитием аллергических реакций пробу проводят только в условиях стационара:

Тетракозактид в/м 0,25-1 мг, однократно в 8.00-9.00.

После получения результатов производят подсчет коэффициента Д:

Д = 0,052 х 17-ОП (через 9 ч) + 0,005 х кортизол/17-ОП (исходно) - 0,018 х кортизол/17-ОП (через 9 ч).

При Д более 0,069 имеется скрытый ферментативный дефицит 21-гидроксилазы в надпочечниках.

Эта проба позволяет исключить неклассическую форму ВДКН.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику различных форм ППР проводят на основании результатов проведенного обследования (табл. 41.1).

Таблица 41.1. Дифференциальная диагностика различных форм преждевременного полового развития

Преждевременное изолированное телархе необходимо дифференцировать от:

■ истинного ППР;

■ транзиторного ППР на фоне персистенции фолликула.

При преждевременном изолированном адренархе необходимо проводить дифференциальную диагностику между следующими заболеваниями:

■ неклассической формой дефицита 21-гидроксилазы;

■ вирильной формой ВДКН;

■ опухолями надпочечников и яичников.

Основные задачи лечения:

■ подавление развития вторичных половых признаков, вызывающих эмоциональные и психологические проблемы у ребенка и родителей;

■ снижение темпов костного созревания, позволяющее улучшить прогноз роста.

При ложных формах, обусловленных персистирующими более 3 месяцев фолликулярными кистами либо гормонпродуцирующими опухолями яичников/надпочечников, а также при внутричерепных опухолях (кроме гипоталамической гамартомы) показано хирургическое лечение.

К фармакотерапии различных форм ППР предъявляются 2 основных требования:

■ отсутствие токсического влияния используемых ЛС;

■ обратимость гормоноподавляющего эффекта.

Полная форма преждевременного полового развития центрального происхождения

Фармакотерапию полной формы ППР центрального происхождения желательно начинать не позднее 11,5 года костного возраста.

Критерии назначения агонистов ГнРГ:

■ быстрое прогрессирование симптомов заболевания (увеличение костного возраста, опережающего фактический на 2 года и более, увеличение скорости роста более чем на 2 стандартных отклонения за предшествующий год);

■ наличие повторных менструаций у девочек младше 7 лет.

В настоящее время из аналогов ГнРГ единственным официально разрешенным ЛС, используемым для терапии истинного ППР, является трипторелин.

ЛС выбора:

Даназол внутрь 100-200 мг 1 р/сут непрерывно, не более 6-8 мес.

Преждевременное половое развитие на фоне врожденной дисфункции коры надпочечников

При гетеросексуальном типе ППР на фоне классической формы ВДКН без признаков потери NaCl показана пожизненная терапия по следующей схеме:

Гидрокортизон внутрь 10-20 мг/м2/сут в 3-4 приема (в 7.00, 12.00, 17.00 и 3.00) или

Дексаметазон внутрь 0,5-0,75 мг/м2, однократно на ночь (только при закрытых зонах роста) или

Преднизолон внутрь 2,5-5 мг/м2/сут с приемом 2/3 суточной дозы утром (в 6.00-8.00) и 1/3 рано вечером (в 17.00).

При сольтеряющей форме ВДКН помимо применения ГКС показана компенсация острой потери NaCl в/в инфузией гипертонических растворов NaCl.

Преждевременное половое развитие при фолликулярных кистах яичников

Лечение при фолликулярных кистах яичников включает проведение гормональной терапии:

Дидрогестерон внутрь 10 мг 2 р/сут с 16-го по 25-й день менструального цикла, не более 3 мес или Прогестерон внутрь 100 мг 3 р/сут с 16-го по 25-й день менструального цикла, не более 3 мес. Отсутствие положительной динамики (уменьшение или исчезновение образования по данным УЗИ, проводимого на 7- 8-й день менструального цикла в течение 3 месяцев) является показанием к оперативному лечению - лапароскопии, энуклеации кисты.

Синдром Мак-Кьюн-Олбрайта-Брайцева

При синдроме Мак-Кьюн-Олбрайта- Брайцева лечение показано в случае длительной гиперэстрогении, сопровождающейся частыми и тяжелыми кровотечениями:

Ципротерон внутрь 50 мг 2 р/сут, до купирования клинических проявлений.

Оценка эффективности лечения

Критерий эффективности лечения - подавление признаков ППР.

Гипоталамической гамартоме у детей с центральными формами ППР.

■ Использование в качестве ЗГТ у детей с ВДКН при открытых зонах роста синтетических ГКС пролонгированного действия;

■ Применение дофаминомиметиков у пациенток с признаками ППР, развившегося на фоне первичного врожденного гипотиреоза.

Прогноз

При своевременно начатой патогенетической терапии прогноз в отношении жизни, конечного роста и фертильности благоприятный.

Отчетливый регресс вторичных половых признаков наблюдается как минимум через 3 месяца. У всех девочек прекращаются менструации, уменьшаются объем и интенсивность развития железистой ткани молочных желез, однако не следует ожидать их полного исчезновения. Уменьшаются объем яичников и размеры матки. Содержание гонадотропных и половых гормонов снижается до уровня, характерного для препубертатного периода. Через 1-1,5 года снижается скорость роста с 10-12 до 4-5 см/год, что соответствует норме для фактического возраста ребенка.

При злокачественных новообразованиях ЦНС, яичников и надпочечников прогноз зависит от гистоморфологических особенностей опухоли и степени распространенности процесса.

В.И. Кулаков, В.Н. Серов

Половое созревание, иначе – пубертатный период, начинается в 8–13-летнем возрасте у девочек, и в 9–14 лет у мальчиков. Означает этот процесс начало превращения организма ребёнка во взрослый организм, наделённый функцией воспроизводства. В комплексном понимании периода полового созревания подразумевается не только физиологическая сторона взросления, но также психологическая и социальная адаптация подростка.

Что можно считать преждевременным половым созреванием

Итак, пубертатный период принято считать ранним, если он наступает у девочек до достижения ими 8 лет, а у мальчиков - до 9 лет. Однако следует заметить, что такие нормы распространяются не на всех - так, например, у народов, проживающих в странах с жарким климатом, половое созревание детей наступает несколько ранее. Замечено, что раннему половому созреванию в большей степени подвержены дети, страдающие избыточным весом.

Существуют факторы, способные влиять на сроки наступления пубертатного периода, среди которых:

• генетическая предрасположенность;
• особенности окружающей среды (климата);
• принадлежность к той или иной расе;
• социально-экономический уровень жизни;
• пищевые привычки и особенности;
• эндокринологические нарушения (гипотиреоз, гиперплазия надпочечников) или частый приём гормональных препаратов;
• патологии органов половой сферы: яичников у девочек и яичек у мальчиков.

В ряде случаев половое созревание наступает раньше из-за нарушений функционирования центральной нервной системы. Ускорению пубертата также могут способствовать следующие заболевания:

• новообразования мозга (головного и спинного);
• воспалительные заболевания мозговых оболочек - менингит, энцефалит;
• гамартома гипоталамуса;
• пороки внутриутробного развития мозга - гидроцефалия;
• мозговые травмы и повреждения;

Влиять на сроки наступления периода полового созревания могут и другие заболевания, которые встречаются довольно редко. В качестве примера здесь можно упомянуть синдром Мак-Кьюна - Олбрайта - Брайцева, при котором нарушается пигментация кожи и структура костной ткани.

Специалисты различают две основных формы преждевременного полового созревания:

1. Истинное, или центральное, которое связано с ранней активностью гипоталамуса и гипофиза;
2. Ложное, или периферическое, обусловленное гормонами надпочечниковой коры или новообразованиями желёз половой сферы, что является причиной повышенной секреции половых гормонов.

Во многих случаях причиной раннего полового созревания является преждевременная активность гипофиза

Как можно распознать преждевременное наступление пубертатного периода

Половая система как мальчиков, так и девочек формируется ещё в период внутриутробного развития. Каждый ребёнок к моменту появления на свет получает полный комплект необходимых половых органов, а вот «просыпаются» они как раз в момент наступления периода полового созревания. Примерно к шестилетнему возрасту у девочек, и к восьмилетнему - у мальчиков надпочечники начинают интенсивно вырабатывать андрогены, влияющие на изменения организма ребёнка. Этот процесс предшествует наступлению периода полового созревания.

Итак, на основании каких признаков можно сделать вывод о начале периода полового созревания у ребёнка?

У мальчиков

• увеличение размеров наружного полового органа, в особенности яичек;
• появление растительности на лице (пушка над верхней губой), оволосение лобка и подмышек;
• интенсивный рост;
• изменение и ломка голоса;
• изменение запаха пота.

У девочек:

• формирование груди;
• оволосение лобка и подмышек;
• изменение очертаний тела, интенсивный рост;
• начало менструаций;
• появление угревой сыпи на лице;
• изменение запаха пота.

Появление вторичных половых признаков у девочки

Угревая сыпь - один из признаков полового созревания

Как диагностируется

В первую очередь необходимо внимательно осмотреть ребёнка, если обнаруживаются признаки, о которых говорилось выше, лучше всего обратиться к специалисту-эндокринологу, который проведёт необходимые обследования и примет решение о том, какой причиной вызвано состояние ребёнка и нуждается ли оно в лечении или коррекции.

Для установления точного диагноза проводится специальный анализ крови с предварительным введением ребёнку с помощью инъекции специального гормона, высвобождающего гонадотропин. В зависимости от полученного результата, врач определяет форму преждевременного полового созревания.

Кроме того, для диагностики раннего полового созревания применяется обследование с помощью рентгена рук ребёнка . Полученные данные позволяют определить биологический возраст костной ткани и его соответствие хронологическому. При сопоставлении биологического возраста с размерами кистей и запястий можно прийти к выводу о том, нормально ли развивается скелет ребёнка, не слишком ли быстро кости увеличиваются в размерах.

Если существуют подозрения в отношении того, что причиной раннего полового развития являются мозговые патологии, детям проводят обследование с помощью МРТ - магнито-резонансного томографа. Для выявления возможных нарушений работы щитовидной железы и органов половой сферы врач может направить на УЗИ и анализ крови на уровень (ТТГ).

Нужно ли лечить

В первую очередь основной задачей лечения преждевременного полового созревания является приостановка интенсивного проявления вторичных половых признаков, порой наносящего детям психологическую травму. Кроме того, слишком быстро развивающийся скелет опережает рост внутренних органов и приводит к развитию хрупкости костной ткани.

Выбор метода лечения будет зависеть от того, какой причиной вызвано состояние ребёнка, и в какой мере это состояние является патологическим. Если преждевременное половое созревание развивается вследствие ранней активности гипофиза и гипоталамуса, то, вполне возможно, с помощью приёма небольших доз гормональных препаратов слегка притормозить этот процесс, уравняв ребёнка со сверстниками. Здесь решается в большей степени психологическая проблема, нежели физиологическая.

В случае, когда причиной преждевременного пубертата являются опухоли головного и спинного мозга, врач будет рассматривать вопрос либо о возможности консервативного лечения новообразований, либо, в крайнем случае, о необходимости их удаления. Современная медицина располагает высокотехнологичными методами, которые позволяют избавлять пациента от опухолей без применения хирургического скальпеля с последующей быстрой реабилитацией.

Преждевременное половое созревание чаще всего становится причиной психологического дискомфорта ребёнка

Как возможно предупредить преждевременное созревание

Увы, многие естественные факторы, например, расовые и генетические особенности, устранению не подлежат. Однако если ваш ребёнок с детства будет приучен к здоровому образу жизни, у него значительно снизится риск подобных расстройств. Для этого малыш должен правильно питаться, не злоупотреблять приёмом лекарственных средств, а в особенности - гормональных. Родители должны строго контролировать вес своего чада.

К сожалению, до сих пор распространено ошибочное мнение о том, как должен выглядеть ухоженный малыш - пухлые ручки и ножки, круглый животик и яркие «диатезные» щёчки. Вот он, кумир бабушек и дедушек! Родители должны понимать, что последствием этой «красоты» будет расстройство гормональной сферы любимого чада.

Необходимо также знать, что ребёнок, половое созревание которого произошло слишком рано, испытывает психологическую травму от того, что он не похож на своих товарищей. Не секрет, что в детских коллективах он будет подвергаться насмешкам, а в самых худших случаях - травле. Родители должны помочь ребёнку справиться со своим состоянием, а для этого лучше всего обратиться к детскому психологу или психотерапевту.

Вполне возможно, что преждевременное половое созревание ребёнка не имеет под собой причины, заставляющей волноваться, но родителям следует с большим вниманием отнестись к этому фактору, поскольку в его основе могут лежать серьёзные заболевания, требующие немедленного лечения.

О преждевременном половом развитии девочек говорят, когда у них до 7 лет появляются половые признаки – растут молочные железы, на лобке и подмышками заметны волосы, при этом начинают активно формироваться женские формы. Кроме того, у девочки появляется рано менструация. Такой процесс не является нормой. Половое созревание должно происходить с 12 – 14 лет, допускается год разницы. Если мамы замечают все признаки у маленьких девочек, стоит обследоваться, чтобы предотвратить разные последствия.

Симптомы

Заподозрить неладное можно по таким признакам: у маленьких девочек, которым еще не исполнилось даже 7 лет, заметно округляются бедра, заметна фигура типа «песочные часы», возникают неритмичные менструации, при этом рост ребенка замедлен.

В медицине выделяются такие формы болезни.

Истинное половое развитие

Спровоцировано повышенной выработкой гормонов – гипофиза, гипоталамуса, которые стимулируют работу яичников девочки. В случае полного истинного полового развития у девочки появляются все симптомы, описанные выше. Если у ребенка неполная истинная форма, признаки все те же, только месячные начинают идти с 10 лет.

Яичниковое половое развитие

Проблема связана с повышенной выработкой половых гормонов. В данном случае беспокоят только сбои в месячных, при этом другие признаки не появляются.

Наследственная форма

У девочки вообще нет проблем со здоровьем, только половое созревание происходит на 2 года раньше, чем у сверстниц: появляется первая менструация, быстрее растут молочные железы.

Гетеросексуальная форма

Одна из неприятных патологий, при которой у девочки начинают формироваться половые признаки характерные для мужчин. Половое созревания здесь связано с повышенным количеством мужских гормонов, оно еще может начаться внутриутробно. У девочки могут быть наружные половые органы по мужскому типу, при этом есть матка, яичники. Такая патология объясняется адреногенитальным синдромом – болезнью надпочечников.

Причины

Чаще всего патология связана с наследственностью, она передается от матери к дочке. Если это так, у девочки не будет нарушена детородная функция. Опаснее, когда болезнь связана с нарушениями гипофиза, гипоталамуса, гормональным избытком. К основным факторам относят:

• Последствие черепно-мозговой травмы.
• Врожденное строение головного мозга.
• Осложнение после перенесенного вируса, бактериальной инфекции.
• Опухоль головного мозга.
• Отравление ядами.
• Лучевая терапия.
• Киста, рак яичников.

Как правило, у девочек возникают проблемы с половым созреванием, если их мама во время беременности:

• Употребляла наркотические вещества, алкоголь.
• Страдала эндокринными нарушениями.

Диагностика

Врач обязательно собирает историю болезни, узнает, когда началась первая менструация, какие выделения у девочки. Также его интересует, когда начала расти грудь, появились первые волосы на лобке.

Затем врачом анализируется генетическая предрасположенность. Доктор интересуется, у кого были нарушения такого характера – бабушки, сестры, мамы или тети, двоюродной сестры.

Немаловажное значение имеет мамина история болезни. Врач у нее расспрашивает по поводу перенесенных гинекологических заболеваний, операций, а также о количестве абортов, беременностей.

После опроса врач осматривает ребенка, ощупывает половые органы, его интересуют яичники, шейка матки, размеры, наличие болезненных ощущений. Во время общего осмотра обращается внимание на вторичные половые признаки:

• Телосложение.
• Стрии.
• Оволосение.
• Выделения из сосков.
• Как развиваются молочные железы, есть ли выделения из сосков.

Для врача важно определить костный возраст для этого назначается рентген. Это обследование дает возможность узнать о возрастных нарушениях. Немаловажное значение имеет анализ на гормоны. Больше всего обращается на половые гормоны, гипофиза, гормоны надпочечников. Может быть проведен рентген черепа, чтобы выяснить нет ли опухоли гипоталамуса, гипофиза.

Чтобы исключить анатомические отклонения головного мозга, назначают МРТ. Дополнительно девочка должна пройти УЗИ женских органов, там внимательно проверяется, есть ли аномалии половых органов, кисты, опухоль.

В тяжелых случаях назначают лапароскопию с использованием эндоскопа. Это обследование необходимо для проверки маточных труб, матки, яичников. Если подозревается рак, может быть назначена биопсия, во время которой исследуются образцы тканей яичников.

Важно! Кроме гинеколога, девочка обследуется у эндокринолога.

Методы лечения

Курс терапии зависит от причины преждевременного полового развития. Рекомендуется:

• Диета, которая поможет вернуть вес.
• Консультация у психотерапевта, прием седативных препаратов.
• Прием лекарственных средств для уменьшения выработки гипофиза. После приема препарата не так быстро созревают и активно работают яичники, таким образом замедляется половое развитие. Если отменить прием лекарства, созревание вновь активизируется.
• Операция в случае диагностики опухоли яичников, гипофиза, надпочечников, гипоталамуса, а также врожденных аномалий.

Важно! Наследственная форма не лечится, но девочка должна состоять на учете у гинеколога, всегда быть под наблюдением.

Последствия

Если своевременно не начать лечить ребенка, все закончится:

• Низким ростом.
• Изменением пропорций тела – короткими ногами, руками, длинным телом, широкой грудной клеткой.

Чаще всего половые нарушения связаны с патологией яичников, головного мозга, надпочечников, поэтому необходима своевременная диагностика и лечение.

Профилактика

Легче предупредить патологию, чем смотреть, как мучается ваш ребенок, поэтому придерживайтесь таких правил:

• Следите за питанием девочки. В ее рационе должны быть продукты, богатые на клетчатку – фрукты, овощи, зелень. Не давайте ребенку жареного, горячего, консервированного, острого.
• Регулярно наблюдайте новорожденного ребенка у педиатра, эндокринолога.

Внимательно следите за здоровьем своего ребенка!

Преждевременным половое созревание называют в случае появления вторичных половых признаков у мальчиков возрастом младше 9 лет, у девочек – до 8 лет. Согласно данным статистики, этот симптомокомплекс распространен среди детей всего мира – болезнями, сопровождающимися им, страдает порядка 0.5 % детей. Однако наиболее часто регистрируют данный синдром в Америке и странах Африки.

В этой статье мы ознакомим читателя с видами преждевременного полового созревания (ППС), причинами и механизмами его развития, а также расскажем о симптомах, принципах диагностики и лечения этой патологии.

Виды

Классификация синдрома преждевременного полового созревания весьма условна, поскольку одни его формы в определенных условиях способны трансформироваться в другие. Тем не менее, выделяют 4 основных разновидности данного нарушения, каждая из которых включает в себя по нескольку подвидов. Рассмотрим их.

Истинное преждевременное половое созревание

Возникает в связи с повышенной активностью системы гипофиз-гипоталамус. Оно, в свою очередь, делится на 3 вида: идиопатическое (причин которого выявить не удается), церебральное и возникающее под воздействием половых гормонов.

Церебральное истинное ППС могут вызвать:

• опухоли центральной нервной системы (глиома зрительного тракта, гамартома гипоталамуса и прочие);
• кисты III желудочка;
• родовые травмы центральной нервной системы;
• гидроцефалия;
• инфекционные заболевания головного мозга ( , токсоплазмоз);
• оперативные вмешательства на головном мозге;
• лучевая терапия.

Истинное преждевременное половое созревание, возникшее в результате длительного воздействия на организм ребенка половых гормонов, может иметь место в таких случаях:

• при поздно начатом лечении врожденной дисфункции коры надпочечников;
• в результате удаления опухолей, вырабатывающих гормоны.

Ложное ППС

У девочек оно возникает, как правило, на фоне:

• опухоли (карциномы) яичников;
• овариальных фолликулярных кист.

У мальчиков причиной такой патологии становятся:

• опухоли, секретирующие ХГЧ (хорионический гонадотропин человека);
• опухоли (андростеромы) надпочечников;
• опухоли (лейдигомы) яичек;
• врожденная дисфункция коры надпочечников (а именно, дефицит ферментов 11-бета- и 21-гидроксилазы).

Формы, не зависимые от гонадотропинов

Такие варианты преждевременного полового созревания имеют место при тестотоксикозе и синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта. Активность половых желез в данном случае обусловливают генетические нарушения, она не связана с уровнем в крови фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов.

Неполные (парциальные) формы ППС

Проявляются они преждевременным вторичным оволосением или изолированным ранним увеличением молочных желез.

Отдельным вариантом ППС является таковой на фоне первичного в стадии декомпенсации. Его нельзя отнести ни к одной из вышеперечисленных форм болезни, поскольку механизм развития данной патологии иной.

Причины и механизм развития

Как понятно из данных, предоставленных выше, преждевременное половое созревание – это не самостоятельная патология, а лишь синдром, комплекс симптомов, которые возникают в результате иных нарушений в организме, на фоне самых различных заболеваний.

Истинное ППС возникает в связи с преждевременной активацией секреции гонадолиберина – гормона, синтезируемого клетками гипоталамуса. Основная функция этого гормона – стимуляция выделения передней долей гипофиза гонадотропных гормонов – ФСГ (фолликулостимулирующего) и ЛГ (лютеинизирующего). Они, в свою очередь, стимулируют работу половых желез – выделение ими половых гормонов со всеми вытекающими из этого симптомами (развитием вторичных половых признаков). В здоровом организме все эти процессы активизируются в пубертатном периоде, а при патологии – раньше срока. В большинстве случаев причиной ранней активации секреции гонадолиберина становится опухоль гипоталамуса – гамартома.

Ложное ППС возникает, как правило, в результате дефицита ферментов 11-бета- и 21-гидроксилазы, результатом которого становится усиленное выделение надпочечниками гормонов-андрогенов. В отдельных случаях избыток в организме половых гормонов возникает при наличии опухолей, секретирующих их.

Гонадотропиннезависимое преждевременное половое созревание является следствием генетических мутаций. Они обусловливают гиперпродукцию половыми железами гормонов без участия в этом процессе ФСГ и ЛГ.

Клинические проявления

Истинное ППС у девочек проявляется следующими симптомами:

• рост молочных желез;
• вид «как у взрослых» наружных половых органов;
• активизируется рост волос в лобковой и подмышечных областях, однако оно все же меньше, чем у здоровых девочек в пубертатный период;
• повышенная потливость;
• , часто даже регулярные (наблюдаются у 40-50 % девочек, а у остальных они могут отсутствовать даже на фоне всех остальных симптомов ППС в течение нескольких лет после появления последних).

В возрасте 6-7 лет активизируется способность надпочечников вырабатывать андрогены, поэтому начиная именно с этого возраста и появляются симптомы преждевременного полового развития.

Симптомы истинного ППС у мальчиков:

• увеличение в размерах наружных половых органов (полового члена) и желез (яичек);
• акне;
• усиленное потоотделение;
• оволосение наружных половых органов, рост волос в подмышках;
• огрубение голоса;
• рост мышц.

При ложных формах ППС у мальчиков размер яичек остается прежним, либо они увеличены незначительно.

Также данная патология и у девочек, и у мальчиков сопровождается быстрыми темпами роста ребенка – как в пубертате. Такие дети вырастают на 10-15 см за 1 год. Имеет место ускоренная дифференцировка костей – это приводит к раннему закрытию зон роста и росту человека ниже среднего в итоге.

Принципы диагностики

На этапе постановки диагноза перед врачом стоят такие задачи:

• определить форму болезни;
• выяснить, активна ли функция половых желез (то есть имеет место гонадотропинзависимый или гонадотропиннезависимый вариант ППС);
• разобраться, почему же повышена секреция гонадотропинов и половых гормонов.

Чтобы ответить на все эти вопросы, специалист выслушивает жалобы больного, собирает анамнез его жизни и заболевания, проводит объективное обследование, определяет необходимость дополнительного обследования – лабораторного и инструментального.

Анамнез жизни и заболевания

Самое важное на данном этапе – выяснить, каким же было половое развитие у близких родственников пациента.

• Так, для тестотоксикоза характерно раннее половое созревание мужчин в семьях и матери, и отца.
• В пользу врожденной дисфункции коры надпочечников скажет ППС у братьев больного или симптомы вирилизации у его сестер.
• Гипоталамическая гамартома характеризуется ранним началом полового созревания и быстрым прогрессированием этого процесса.

Объективное обследование

Собственно факт преждевременного полового созревания хорошо заметен «на глаз». Осматривая девочку, врач обратит внимание на:

• увеличение в объеме молочных желез, потемнение ареол;
• изменение телосложения (фигура девочки становится более округлой, женственной);
• изменения в области наружных половых органов;
• наличие, частоту, длительность и объем менструаций.

Обследуя мальчика, специалист:

• оценит размеры яичек и полового члена;
• уточнит факт наличия эрекций и их частоту;
• обратит внимание на степень развития мышц его пациента;
• оценит тембр голоса, уточнит у родителей ребенка, стал ли голос более грубым.

У детей и того, и другого пола врач обратит внимание на наличие высыпаний на лице (акне), оволосения подмышечных и лобковой областей, определит показатели роста и массы тела.

Кроме того, во время объективного обследования могут быть обнаружены симптомы различных заболеваний, проявлением которых является и ППС (пятна кофейного цвета, подкожные фибромы, признаки гипотиреоза и так далее).

Лабораторная диагностика

Больным с ППС могут быть назначены такие методы лабораторной диагностики:

Методы инструментальной диагностики

В диагностике преждевременного полового созревания могут быть использованы такие методы:

• рентгенография кистей с целью определения костного возраста (высокий уровень половых гормонов в крови увеличивает костный возраст);
• компьютерная или магнитно-резонансная томография черепа (позволяет исключить опухоли центральной нервной системы);
• УЗИ органов малого таза (с его помощью определяют степень увеличения половых органов – матки, яичников, обнаруживают фолликулярные кисты, опухоли, аденоматозные узлы);
• магнитно-резонансная или компьютерная томография надпочечников и почек (позволяет выявить опухоли этих органов).

Принципы лечения

Оно преследует такие цели:

• остановить процесс развития вторичных половых признаков;
• подавить скорость созревания костей, чтобы отсрочить закрытие зон роста, чем улучшить прогноз относительно него.

Истинное гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание лечат путем приема препаратов группы агонистов гонадолиберина. Наиболее часто применяется диферелин, который активно связывается с рецепторами гонадолиберина в гипофизе, предотвращая связывание с ними самого гормона. Вводят это лекарственное средство внутримышечно, 1 раз в 28 дней. Дозу рассчитывают индивидуально, исходя из массы тела больного ребенка.

Формы преждевременного полового созревания, прогрессирующие медленно, возникшие в возрасте 5-6 лет у девочек, лечению обычно не подлежат.

Опухоль гипоталамуса – гипоталамическая гамартома – не угрожает жизни больного, поскольку, как правило, в размерах не увеличивается. Тем не менее, она сопровождается весьма неприятными для человека неврологическими симптомами, в том числе и судорогами, которые ухудшают качество его жизни и требуют лечения с применением радиохирургических методов, радиочастотной термокоагуляции. Если ППС – единственный признак данной патологии, оперативное вмешательство не проводят, а применяют аналоги гонадолиберина.

Глиомы хиазмальнооптической области могут являться показанием к хирургическому и лучевому лечению, но иногда пациенты, страдающие ими, просто находятся под динамическим наблюдением у врача. Это связано с тем, что в отдельных случаях такие опухоли могут сами собой инволюционировать (претерпевать обратное развитие). Поэтому если глиома не проявляет себя какими-то опасными для жизни или очень неприятными для больного симптомами, ее не трогают.

Синдром Мак-Кюьна-Олбрайта подлежит лечению, если он сопровождается длительным повышением уровня эстрогенов в крови и частыми кровотечениями с потерей больших объемов крови. Чтобы нормализовать уровень эстрогенов, применяют препараты Аримидекс и Фаслодекс.

При тестотоксикозе применяют кетоконазол. Ведущий его эффект – противогрибковый, но действует этот препарат путем угнетения стероидогенеза (блокирует превращение 21-стероидов в андрогены, снижая уровень в крови последних). На фоне лечения у отдельных больных возможно развитие недостаточности функций надпочечников и печени. Также могут быть использованы Ципротерон ацетат, Аримидекс и Бикалутамид, которые на синтез тестостерона не влияют.

Из немедикаментозных методов лечения чрезвычайно важны здоровый образ жизни и правильное питание. Больным необходимо избегать внешних источников тестостенона и эстрогена. Также им следует поддерживать нормальный вес при помощи регулярных физических нагрузок.

Поскольку дети, страдающие преждевременным половым созреванием, чувствуют свою непохожесть на сверстников, у них зачастую возникают комплексы и прочие психологические проблемы. В таких случаях им показана консультация и лечение у психотерапевта.

Преждевременное половое развитие

Преждевременное половое развитие (ППР) - патологическое состояние организма девочки, для которого характерно раннее - в возрасте до 8 лет - развитие одного или нескольких вторичных половых признаков: увеличение одной или обеих молочных желез, появление волосяного покрова в области лобка, проявление циклических кровяных выделений из половых путей по типу преждевременных менструаций.

Если у вашего ребенка наблюдаются нехарактерные для его возраста признаки «взросления», обязательно проконсультируйтесь со специалистом. Своевременная диагностика и назначение лечения очень важно, поскольку преждевременное половое развитие может приводить к полному половому развитию, прекращению роста у девочки дошкольного возраста, а также ряду проблем со здоровьем, которые могут существенно отразиться на качестве жизни и репродуктивной функции в будущем.

Преждевременное половое развитие: причины

ППР может быть обусловлено целым рядом различных факторов, как нарушением работы внутренних систем и органов, так и негативными внешними воздействиями. Одновременное появление молочных желез и кровотечения из половых путей у девочек в возрасте до 8 лет может возникать на фоне врожденных заболеваний, а также в отсутствие диагностики и лечения той или иной приобретенной патологии.

Причины ППР:

• семейная предрасположенность (идиопатический вариант);
• опухоли и/или патологические процессы в гипоталамо-гипофизарной области;
• опухоли и кисты (фолликулярные) яичников;
• избыточная секреция андрогенов при врожденной дисфункции коры надпочечников;
• патология щитовидной железы (гипотиреоз);
• неадекватная гормональная терапия;
• питание с содержанием гомонов роста, андрогенов и эстрогенов.

ВАЖНО : детские врачи Центра акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова настоятельно рекомендуют родителям ни при каких обстоятельствах не давать детям лекарственные препараты без назначения врача.

Преждевременное половое развитие: симптомы

Клинические проявления ППР соответствует физиологическим изменениям, которые происходят в организме каждой девочки в период полового развития. В норме увеличение молочных желез начинается с 10-11 лет, а первый менструальный цикл - до 15-16 лет. Параллельно с данными этапами взросления происходит изменение фигуры, она становится более женственной, а также изменение волосяного покрова - появление волос в области подмышек и лобка, зачастую изменение структуры волос. Если один или несколько сразу из этих этапов происходят у девочки дошкольного возраста или в младших классах - это может быть преждевременное половое развитие, которое требует компетентной диагностики и терапии.

Симптомы ПЦР:

• увеличение молочных желез (телархе);
• феминизация фигуры;
• появление полового оволосения (пубархе);
• появлении менструаций (менархе).

ВАЖНО : в современном обществе бытует ошибочное мнение, что сегодня девочки «созревают» быстрее и это является проявлением нормы. Данное заблуждение представляет опасность для здоровья ребенка. Если вы наблюдаете у дочери один или несколько вышеперечисленных симптомов - незамедлительно посетите детского гинеколога.

Преждевременное половое развитие: диагностика

Диагностика ППР включает определение гормонального статуса; эхографическое исследование матки и яичников, молочных желез, щитовидной железы и надпочечников; рентгенографию кистей рук (определение биологического или костного возраста ребенка); электроэнцефалографическое исследование головного мозга; МРТ забрюшинного пространства и надпочечников (девочкам с преждевременным оволосением на лобке); офтальмологическое обследование; стимуляционную пробу с синтетическим аналогом гонадотропинов.

В Центре для диагностики детских гинекологических заболеваний и патологических состояний применяется передовое оборудование ведущих производителей, соответствующее экспертному классу. Врачи Детского Центра обладают беспрецедентным опытом в диагностике и лечении девочек любого возраста. Каждая программа терапии создается при участии врачей различных специальностей: помимо гинеколога в процесс могут быть включены терапевт, эндокринолог, генетик и другие специалисты, в компетенции которых оказание необходимой ребенку помощи.

Преждевременное половое развитие: лечение

Существуют различные методики преодоления ППР, выбор тактики лечения и схемы терапии назначаются на основании результатов проведенной диагностики, с учетом возраста девочки, особенностей ее организма и соматического здоровья. Программа лечения в большинстве случаев включает контролируемый прием лекарственных препаратов строго по назначению врача, исключительно в рекомендованных дозировках.

Лечение может корректироваться, в зависимости от его эффективности в предполагаемые сроки и индивидуальных реакций ребенка.

Услугу оказывают: специалисты 2 гинекологического отделения (гинекологии детского и юношеского возраста) с учетом соответствующих для федеральных учреждений здравоохранения утвержденных МЗ РФ стандартов о специализированной гинекологической помощи детям с ППР.