Preuranjeni spolni razvoj u djevojčica. Zašto pubertet kod neke djece počinje prerano? Znakovi ranog puberteta

17100 0

Prijevremeni spolni razvoj (PPD) je pojava bilo koje sekundarne spolne karakteristike kod djevojčica u dobi koja je 2 standardne devijacije manja od prosječne dobi njihove pojave u populaciji.

Uzimajući u obzir stupnjeve spolnog razvoja, rast dojki može se smatrati preuranjenim u dobi ispod 8,9 godina, rastom stidne dlake u dobi ispod 9,0 godina, a menarhom u dobi ispod 10,8 godina.

U većini zemalja svijeta PPD se odnosi na pojavu jedne ili više sekundarnih spolnih karakteristika kod djevojčica mlađih od 8 godina.

Izraz “rani pubertet” koristi se kada kod djevojčica između 8. i 9. godine života počinje rast grudi.

Epidemiologija

Učestalost PPR među svim ginekološkim patologijama dječje dobi varira od 2,5 do 3%. U 1-3% djevojčica mlađih od 8 godina primjećuje se razvoj određenih sekundarnih spolnih karakteristika.

Najčešća benigna varijanta PPR-a u djevojčica je prerano izolirana thelarche, koja se javlja u otprilike 1% djevojčica mlađih od 3 godine. Ovaj oblik PPR često se javlja kod nedonoščadi.

Klasifikacija

Trenutno ne postoji jedinstvena klasifikacija PPR-a.

Radna klasifikacija PPR sindroma temelji se na patogenetskom principu koji uzima u obzir primarnu lokalizaciju procesa u sustavu hipotalamus-hipofiza-gonade-nadbubrežne žlijezde.

U skladu s ovom klasifikacijom postoje:

■ središnji (pravi) oblici PPR-a;

■ periferni (lažni) oblici PPR. Zasebna skupina uključuje oblike PPR-a neovisne o gonadotropinu uzrokovane genetskim poremećajima (McCune-Albright-Braitsev sindrom).

Kod svih ovih oblika bolesti uočavaju se svi znakovi početka puberteta: javljaju se sekundarne spolne karakteristike, povećava se volumen spolnih žlijezda, ubrzava se rast i sazrijevanje kostiju. Kliničke varijante PPR-a, koje karakterizira ovaj kompleks simptoma, definirane su kao potpune.

Osim toga, postoje takozvani nepotpuni (djelomični) oblici PPR-a, karakterizirani:

■ izolirani rast dlaka koji odgovara spolu - izolirana pubarche;

■ izolirano povećanje mliječnih žlijezda - izolirana thelarche.

Postoje i varijante PPD-a koje se jasno ne uklapaju ni u jedan od navedenih oblika bolesti:

■ PPR zbog dekompenzirane primarne hipotireoze;

■ PPR tijekom kasnog liječenja kongenitalne adrenalne disfunkcije (CAD).

Etiologija i patogeneza

Središnji (pravi, o gonadotropinu ovisan) oblik PPR nastaje kao posljedica prerane aktivacije hipotalamo-hipofizno-gonadnog sustava kao posljedica raznih organskih ili funkcionalnih poremećaja središnjeg živčanog sustava. Povećanje lučenja spolnih hormona od strane spolnih žlijezda u ovom slučaju je posljedica stimulacije spolnih žlijezda gonadotropinima.

Periferni (lažni) oblik PPR-a uzrokovan je hipersekrecijom spolnih hormona tumorima spolnih i nadbubrežnih žlijezda koji luče hormone i ne ovisi o razini gonadotropnih hormona.

Ovisno o proizvedenim hormonima, periferni oblik PPR može se pojaviti u izo- ili heteroseksualnom tipu.

Najčešći uzrok lažnog PPR-a je CAH, bolest koja se temelji na kršenju sinteze steroidnih hormona u kori nadbubrežne žlijezde zbog urođenog defekta u enzimskim sustavima 21-hidroksilaze i 11β-hidroksilaze, koji su uključeni u sintezu gluko- i mineralokortikoidi. U klasičnom obliku CDCN, naglo povećanje razine androgena u krvnom serumu dovodi do stvaranja PPR heteroseksualnog tipa. Međutim, kod dugotrajno povišene razine spolnih hormona u krvnom serumu moguća je transformacija oblika neovisnog o gonadotropinu u oblik ovisan o gonadotropinu. U tim slučajevima PPR se odvija prema izoseksualnom tipu.

Glavni mehanizam za razvoj McCune-Albright-Braitsev sindroma smatra se mutacijom gena Gsa proteina. Pojava mutantnih oblika proteina G dovodi do stalne aktivacije cikličkog adenozin monofosfata, za koji nije potrebna prisutnost tropnih hormona i autonomne hormonske sekrecije, posebice estrogena, u perzistentnom folikulu.

Uzrokom razvoja izolirane preuranjene thelarche smatra se prolazno povećanje razine FSH, zbog nezrelosti sustava za regulaciju lučenja gonadotropnih hormona. Prolazna aktivacija lučenja FSH može dovesti do sazrijevanja folikula jajnika i kratkotrajne estrogene stimulacije.

Preuranjeni izolirani pubarche može biti manifestacija:

■ neklasični oblik VDKN;

■ disregulacija enzimskih procesa u jajnicima, povezana s hiperinzulinemijom ili se manifestira u starijih djevojčica stvaranjem PCOS-a. Prava prijevremena menarha izuzetno je rijetka. Najčešći uzrok krvarenja iz genitalnog trakta kod djevojčica bez ikakvih znakova puberteta su tumori rodnice i vanjskog spolovila (vulve), patologija vrata maternice, strana tijela u rodnici, traume vanjskog spolnog područja.

Klinički znakovi i simptomi

Pune oblike PPR središnjeg podrijetla karakteriziraju:

■ prijevremena pojava svih znakova zrelosti reproduktivnog sustava;

■ ubrzanje linearnog rasta i diferencijacije kostura (ispred koštane dobi za više od 2 godine) ili zatvaranje zona rasta kod djevojčica mlađih od 8 godina uz održavanje fiziološke stope sazrijevanja drugih organa i sustava.

Istodobno, pacijenti s potpunim oblicima PPR perifernog podrijetla karakteriziraju izopačeni slijed pojavljivanja znakova puberteta. Dakle, kod nedijagnosticiranog CAH-a kod djevojčica se prvo pojavljuje dlakavost koja odgovara spolu (normalno, prvi simptomi početka puberteta kod djevojčica su nadutost i povećanje mliječnih žlijezda); kod folikularnih cista jajnika menarha se može pojaviti nakon povećanja mliječne žlijezde (normalno, nakon povećanja mliječnih žlijezda djevojčice razviju dlake koje odgovaraju spolu prije nego nastupi menarha).

U klasičnom obliku CAH-a izraženi enzimski defekti dovode do hiperandrogenemije i virilizacije vanjskih genitalija čak i in utero. Do rođenja djevojčice vanjske genitalije imaju biseksualnu strukturu (lažni ženski hermafroditizam).

Većinu djece karakterizira hiperpigmentacija kože. Od prvih mjeseci života ovi pacijenti doživljavaju značajno ubrzanje tjelesnog razvoja i povećanje koštane dobi. Stupanj diferencijacije kosti značajno nadmašuje ubrzanje linearnog rasta zona može biti blizu zatvaranja u dobi od 9-10 godina.

Nedostatak mineralokortikoida otkriva se u 75% bolesnika s nedostatkom 21-hidroksilaze. S izraženim nedostatkom mineralokortikoida u djece se već u prvim tjednima života, prije pojave simptoma androgenizacije, razvijaju hiponatrijemija, hiperkalijemija, acidoza i gubitak tekućine. Dehidracija se pogoršava čestim masivnim povraćanjem. Kod manjeg nedostatka mineralokortikoida dijete može imati samo prekomjernu potrebu za NaCl, ali stres ili teška interkurentna bolest mogu dovesti do razvoja krize.

Uz nedostatak PV-hidroksilaze, patognomoničan simptom je arterijska hipertenzija.

Nešto je teže dijagnosticirati neklasičnu varijantu CACN-a, koja je debitirala prije početka fiziološkog puberteta, a karakterizirana je preuranjenom izoliranom pubarhom s porastom bazalne i stimulirane razine adrenalnih androgena.

Kliničke manifestacije McCune-Albright-Braitsev sindroma:

■ valoviti tijek prijevremenog spolnog razvoja;

■ multipla fibrozna osteodisplazija;

■ geografske mrlje na koži boje kave;

■ ciste jajnika;

■ razne endokrine patologije. Neki oblici PPR-a tijekom razvoja patološkog procesa mogu se transformirati iz djelomične u potpunu varijantu, dok su drugi sposobni za spontanu regresiju.

Obavezne metode ispitivanja:

■ fizički pregled;

■ određivanje serumskih razina LH, prolaktina, FSH, estradiola, TSH, slobodnog T3, slobodnog T4;

■ Ultrazvuk genitalnih organa;

■ određivanje koštane dobi;

Ako se poveća razina LH, FSH ili estradiola u krvnom serumu, potrebno je učiniti test s GnRH agonistom: I Triptorelin IV 25-50 mcg/m2, jednokratno. Razina LH i FSH u krvnom serumu određuje se prije injekcije, 30, 60, 90 i 120 minuta nakon injekcije:

■ porast razine LH za više od 10 puta od početnih vrijednosti ukazuje na središnji oblik PPR-a;

■ dominantno povećanje razine FSH ukazuje na odsutnost središnjeg oblika PPR-a, ali je patognomoničan za izoliranu preuranjenu thelarche.

Dodatne metode ispitivanja:

■ u središnjem obliku - MRI mozga;

■ za izolirani ariš - ultrazvuk mliječnih žlijezda, štitnjače;

■ s izoliranim pubarhom:

Ultrazvuk, MRI nadbubrežnih žlijezda;

Dnevni ritam lučenja hormona (u 8.00 i u 23.00 sata određuje se sadržaj kortizola, testosterona, 17-OP, DHEA-S u krvnom serumu).

Kod visokih razina ovih hormona indiciran je mali test s deksametazonom:

Deksametazon 0,5 mg 4 puta dnevno, 2 dana. Prije početka primjene deksametazona i ujutro 3. dana određuje se razina 17-OP, DHEA-S i testosterona u krvnom serumu. Test vam omogućuje da isključite tumorski proces u nadbubrežnim žlijezdama.

Test sa sintetskim analogom ACTH

provodi se uz povišene serumske razine 17-OP, DHEA-S i snižene ili normalne razine kortizola.

Zbog mogućeg naglog povećanja krvnog tlaka i razvoja alergijskih reakcija, test se provodi samo u bolničkim uvjetima:

Tetrakozaktid IM 0,25-1 mg, jednom u 8.00-9.00.

Nakon primitka rezultata izračunava se koeficijent D:

D = 0,052 x 17-OP (nakon 9 sati) + 0,005 x kortizol/17-OP (početno) - 0,018 x kortizol/17-OP (nakon 9 sati).

Kada je D veći od 0,069, postoji skriveni enzimski nedostatak 21-hidroksilaze u nadbubrežnim žlijezdama.

Ovaj test nam omogućuje da isključimo neklasični oblik CAH.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza različitih oblika PPR provodi se na temelju rezultata pregleda (tablica 41.1).

Tablica 41.1. Diferencijalna dijagnoza različitih oblika preuranjenog spolnog razvoja

Prerano izolirana thelarche mora se razlikovati od:

■ pravi PPR;

■ prolazni PPR na pozadini perzistencije folikula.

U slučaju preuranjene izolirane adrenarhe, potrebno je provesti diferencijalnu dijagnozu između sljedećih bolesti:

■ neklasični oblik nedostatka 21-hidroksilaze;

■ virilni oblik VDKN;

■ tumori nadbubrežnih žlijezda i jajnika.

Glavni ciljevi liječenja:

■ suzbijanje razvoja sekundarnih spolnih obilježja koja uzrokuju emocionalne i psihičke probleme kod djeteta i roditelja;

■ smanjenje stope sazrijevanja kostiju, što poboljšava prognozu rasta.

Za lažne oblike uzrokovane folikularnim cistama ili hormonoprodukujućim tumorima jajnika/nadbubrežne žlijezde koji perzistiraju dulje od 3 mjeseca, kao i intrakranijalnim tumorima (osim hamartoma hipotalamusa), indicirano je kirurško liječenje.

Dva su glavna zahtjeva za farmakoterapiju različitih oblika PPR-a:

■ odsutnost toksičnih učinaka korištenih lijekova;

■ reverzibilnost učinka supresije hormona.

Puni oblik preuranjenog puberteta centralnog podrijetla

Preporučljivo je započeti s farmakoterapijom punog oblika PPR središnjeg podrijetla najkasnije u dobi od 11,5 godina.

Kriteriji za propisivanje agonista GnRH:

■ brzo napredovanje simptoma bolesti (povećanje koštane dobi koje je 2 godine ili više ispred stvarne dobi, povećanje stope rasta za više od 2 standardne devijacije u odnosu na prethodnu godinu);

■ prisutnost ponovljene menstruacije kod djevojčica mlađih od 7 godina.

Trenutno, od GnRH analoga, jedini službeno odobreni lijek koji se koristi za liječenje pravog PPR-a je triptorelin.

LS po izboru:

Danazol oralno 100-200 mg 1 puta dnevno kontinuirano, ne više od 6-8 mjeseci.

Preuranjeni spolni razvoj zbog kongenitalne disfunkcije kore nadbubrežne žlijezde

U heteroseksualnom tipu PPR na pozadini klasičnog oblika CAH bez znakova gubitka NaCl, indicirana je doživotna terapija prema sljedećoj shemi:

Hidrokortizon oralno 10-20 mg/m2/dan u 3-4 doze (u 7.00, 12.00, 17.00 i 3.00) ili

Deksametazon oralno 0,5-0,75 mg/m2, jednom noću (samo za zatvorena područja rasta) ili

Prednizolon oralno 2,5-5 mg/m2/dan, pri čemu se 2/3 dnevne doze uzima ujutro (u 6.00-8.00) i 1/3 rano navečer (u 17.00).

Kod oblika CAI koji gubi sol, uz primjenu kortikosteroida, indicirana je nadoknada akutnog gubitka NaCl intravenskom infuzijom hipertoničnih otopina NaCl.

Prijevremeni spolni razvoj s folikularnim cistama jajnika

Liječenje folikularnih cista jajnika uključuje hormonsku terapiju:

Didrogesteron oralno 10 mg 2 puta dnevno od 16. do 25. dana menstrualnog ciklusa, ne dulje od 3 mjeseca ili progesteron oralno 100 mg 3 puta dnevno od 16. do 25. dana menstrualnog ciklusa, ne dulje od 3 mjeseca. Odsutnost pozitivne dinamike (smanjenje ili nestanak formacije prema ultrazvuku obavljenom 7-8 dana menstrualnog ciklusa tijekom 3 mjeseca) je indikacija za kirurško liječenje - laparoskopija, enukleacija ciste.

McCune-Albright-Braitsev sindrom

Za McCune-Albright-Braitsev sindrom, liječenje je indicirano u slučaju produljene hiperestrogenije, praćene čestim i teškim krvarenjem:

Ciproteron 50 mg oralno 2 puta dnevno do povlačenja kliničkih manifestacija.

Procjena učinkovitosti liječenja

Kriterij učinkovitosti liječenja je supresija znakova PPR-a.

Hamartom hipotalamusa u djece sa centralnim oblicima PPD-a.

■ Primjena dugodjelujućih sintetskih kortikosteroida kao HNL u djece s CAH s otvorenim zonama rasta;

■ Primjena dopaminomimetika u bolesnika sa znakovima PPD-a koji su se razvili u pozadini primarne kongenitalne hipotireoze.

Prognoza

Uz pravovremenu patogenetsku terapiju, prognoza za život, konačni rast i plodnost je povoljna.

Jasna regresija sekundarnih spolnih karakteristika opaža se nakon najmanje 3 mjeseca. Kod svih djevojčica prestaje menstruacija, smanjuje se volumen i intenzitet razvoja žljezdanog tkiva mliječnih žlijezda, ali ne treba očekivati njihov potpuni nestanak. Volumen jajnika i veličina maternice se smanjuju. Sadržaj gonadotropnih i spolnih hormona smanjuje se na razinu karakterističnu za pretpubertetsko razdoblje. Nakon 1-1,5 godina, stopa rasta se smanjuje s 10-12 na 4-5 cm/godišnje, što odgovara normi za stvarnu dob djeteta.

Za maligne novotvorine središnjeg živčanog sustava, jajnika i nadbubrežnih žlijezda prognoza ovisi o histomorfološkim karakteristikama tumora i proširenosti procesa.

U I. Kulakov, V.N. Serov

Pubertet, inače poznat kao pubertet, počinje u dobi od 8 do 13 godina kod djevojčica, a od 9 do 14 godina kod dječaka. Ovaj proces znači početak preobrazbe djetetovog tijela u odrasli organizam obdaren funkcijom reprodukcije. Sveobuhvatno razumijevanje razdoblja puberteta podrazumijeva ne samo fiziološku stranu odrastanja, već i psihičku i socijalnu prilagodbu tinejdžera.

Što se može smatrati preuranjenim pubertetom?

Dakle, pubertet se smatra ranim ako se dogodi kod djevojčica prije nego što navrše 8 godina, a kod dječaka - prije 9 godina. Međutim, treba napomenuti da se takve norme ne odnose na sve - na primjer, među ljudima koji žive u zemljama s vrućom klimom, djeca uđu u pubertet nešto ranije. Uočeno je da su djeca s prekomjernom tjelesnom težinom podložnija ranom pubertetu.

Postoje čimbenici koji mogu utjecati na vrijeme puberteta, uključujući:

genetska predispozicija;
značajke okoliša (klime);
pripadnost jednoj ili drugoj rasi;
društveno-ekonomski životni standard;
prehrambene navike i karakteristike;
endokrinološki poremećaji (hipotireoza, nadbubrežna hiperplazija) ili česta uporaba hormonskih lijekova;
patologije genitalnih organa: jajnici kod djevojčica i testisi kod dječaka.

U nekim slučajevima pubertet nastupa ranije zbog disfunkcije središnjeg živčanog sustava. Sljedeće bolesti također mogu pridonijeti ubrzanju puberteta:

neoplazme mozga (mozak i leđna moždina);
upalne bolesti meninga - meningitis, encefalitis;
hamartom hipotalamusa;
malformacije intrauterinog razvoja mozga - hidrocefalus;
ozljede i oštećenja mozga;

Druge bolesti koje su prilično rijetke također mogu utjecati na vrijeme puberteta. Kao primjer možemo navesti McCune-Albright-Braitsev sindrom, u kojem je poremećena pigmentacija kože i struktura kostiju.

Stručnjaci razlikuju dva glavna oblika preuranjenog puberteta:

Istina, ili središnja, koja je povezana s ranom aktivnošću hipotalamusa i hipofize;
Lažna, ili periferna, uzrokovana hormonima kore nadbubrežne žlijezde ili neoplazmama genitalnih žlijezda, što uzrokuje pojačano lučenje spolnih hormona.

U mnogim slučajevima uzrok ranog puberteta je preuranjena aktivnost hipofize

Kako prepoznati preuranjeni početak puberteta?

Reproduktivni sustav dječaka i djevojčica formira se tijekom razdoblja intrauterinog razvoja. Svako dijete u trenutku rođenja dobiva cijeli set potrebnih genitalnih organa, ali oni se "bude" tek na početku puberteta. Oko šeste godine u djevojčica, a u osme godine u dječaka, nadbubrežne žlijezde počinju intenzivno proizvoditi androgene koji utječu na promjene u djetetovom tijelu. Ovaj proces prethodi početku puberteta.

Dakle, na temelju kojih znakova možemo zaključiti da je dijete ušlo u pubertet?

Kod dječaka

povećanje veličine vanjskih genitalija, osobito testisa;
pojava dlaka na licu (top iznad gornje usne), stidne i pazušne dlake;
intenzivan rast;
promjena i lomljenje glasa;
promjena mirisa znoja.

Za cure:

formiranje grudi;
rast dlaka na stidnom području i ispod pazuha;
promjena kontura tijela, intenzivan rast;
početak menstruacije;
pojava akni na licu;
promjena mirisa znoja.

Pojava sekundarnih spolnih karakteristika kod djevojčice

Akne su jedan od znakova puberteta

Kako se dijagnosticira?

Prije svega, potrebno je pažljivo pregledati dijete, ako se pronađu gore navedeni znakovi, najbolje je obratiti se endokrinologu koji će obaviti potrebne preglede i odlučiti što je uzrok djetetovog stanja i treba li ga liječiti ili ispravak.

Da bi se utvrdila točna dijagnoza, provodi se posebna krvna pretraga pri čemu se djetetu prvo daje injekcija posebnog hormona koji oslobađa gonadotropin. Ovisno o dobivenom rezultatu, liječnik određuje oblik preuranjenog puberteta.

Osim toga, za dijagnosticiranje ranog puberteta koristi se rendgenski pregled djetetovih ruku. Dobiveni podaci omogućuju određivanje biološke starosti koštanog tkiva i njegovu korespondenciju s kronološkom dobi. Uspoređujući biološku dob s veličinom šaka i zapešća, može se zaključiti razvija li se djetetov kostur normalno i povećavaju li se kosti prebrzo.

Ako postoji sumnja da su patologije mozga uzrok ranog puberteta, djeca se ispituju pomoću MRI - magnetske rezonancije. Kako bi se utvrdili mogući poremećaji štitnjače i reproduktivnih organa, liječnik može naručiti ultrazvuk i krvni test za razinu TSH.

Je li potrebno liječiti

Prije svega, glavni cilj liječenja preuranjenog puberteta je zaustaviti intenzivnu manifestaciju sekundarnih spolnih obilježja, koja ponekad uzrokuju psihičku traumu kod djece. Osim toga, kostur koji se razvija prebrzo nadmašuje rast unutarnjih organa i dovodi do razvoja krhkosti koštanog tkiva.

Izbor metode liječenja ovisit će o uzroku djetetovog stanja i stupnju u kojem je ovo stanje patološko. Ako se preuranjeni pubertet razvije kao rezultat rane aktivnosti hipofize i hipotalamusa, tada je sasvim moguće, uzimajući male doze hormonskih lijekova, malo usporiti ovaj proces, dovodeći dijete u rang sa svojim vršnjacima. Ovdje se psihološki problem rješava u većoj mjeri nego fiziološki.

U slučaju kada su uzrok preuranjenog puberteta tumori mozga i leđne moždine, liječnik će razmotriti ili mogućnost konzervativnog liječenja tumora ili, u ekstremnim slučajevima, potrebu njihovog uklanjanja. Suvremena medicina ima visokotehnološke metode koje omogućuju uklanjanje tumora bez uporabe kirurškog skalpela, nakon čega slijedi brza rehabilitacija.

Preuranjeni pubertet najčešće postaje uzrok psihičke nelagode za dijete.

Kako spriječiti prerano sazrijevanje?

Nažalost, mnogi prirodni čimbenici, kao što su rasne i genetske karakteristike, ne mogu se eliminirati. Međutim, ako se vaše dijete od djetinjstva uči zdravom načinu života, njegov rizik od takvih poremećaja bit će značajno smanjen. Da bi to učinila, beba mora pravilno jesti i ne pretjerano koristiti lijekove, a posebno one hormonske. Roditelji trebaju strogo kontrolirati težinu svog djeteta.

Nažalost, još uvijek postoji široko rasprostranjena zabluda o tome kako bi njegovana beba trebala izgledati - bucmaste ruke i noge, okrugli trbuščić i svijetli "dijatezni" obrazi. Evo ga, idol baka i djedova! Roditelji moraju shvatiti da će posljedica ove "ljepote" biti hormonalni poremećaj njihovog voljenog djeteta.

Također je potrebno znati da dijete čiji je pubertet nastupio prerano doživljava psihičku traumu od činjenice da nije poput svojih drugova. Nije tajna da će u dječjim grupama biti predmet ismijavanja, au najgorem slučaju i maltretiranja. Roditelji bi trebali pomoći djetetu da se nosi sa svojim stanjem, a za to je najbolje kontaktirati dječjeg psihologa ili psihoterapeuta.

Sasvim je moguće da djetetov preuranjeni pubertet nema razloga za brigu, ali roditelji trebaju obratiti veliku pozornost na ovaj faktor, jer se može temeljiti na ozbiljnim bolestima koje zahtijevaju hitno liječenje.

Za djevojčice se kaže da imaju preuranjeni spolni razvoj kada se prije 7. godine razviju spolne karakteristike - rastu mliječne žlijezde, uočljive su dlake na pubisu i pazuhu, a ženski oblici se počinju aktivno formirati. Osim toga, djevojka rano počinje imati menstruaciju. Ovaj proces nije norma. Pubertet bi trebao nastupiti od 12. do 14. godine, dopuštena je razlika od godinu dana. Ako majke primijete sve znakove kod djevojčica, vrijedi se pregledati kako bi se spriječile razne posljedice.

Simptomi

Možete posumnjati da nešto nije u redu na temelju sljedećih znakova: kod djevojčica koje nemaju ni 7 godina bokovi su zamjetno zaobljeni, uočljiva je figura pješčanog sata, javljaju se neredovite menstruacije, a rast djeteta je usporen.

U medicini se razlikuju takvi oblici bolesti.

Pravi spolni razvoj

Izaziva ga povećana proizvodnja hormona - hipofize, hipotalamusa, koji stimuliraju rad jajnika djevojčice. U slučaju potpunog pravog spolnog razvoja, kod djevojčice se pojavljuju svi gore opisani simptomi. Ako dijete ima nepotpuni pravi oblik, znakovi su i dalje isti, samo menstruacija počinje u dobi od 10 godina.

Spolni razvoj jajnika

Problem je povezan s povećanom proizvodnjom spolnih hormona. U ovom slučaju zabrinjavaju samo poremećaji menstruacije, dok se drugi znakovi ne pojavljuju.

Nasljedni oblik

Djevojčica nema nikakvih zdravstvenih problema, samo pubertet nastupa 2 godine ranije od njezinih vršnjaka: pojavljuje se prva menstruacija, mliječne žlijezde rastu brže.

Heteroseksualni oblik

Jedna od neugodnih patologija u kojoj djevojka počinje razvijati spolne karakteristike karakteristične za muškarce. Pubertet je ovdje povezan s povećanom količinom muških hormona; još uvijek može započeti u maternici. Djevojčica može imati vanjske genitalije muškog tipa, ali također ima maternicu i jajnike. Ova patologija se objašnjava adrenogenitalnim sindromom - bolešću nadbubrežnih žlijezda.

Uzroci

Najčešće je patologija povezana s nasljednošću; prenosi se s majke na kćer. Ako je to tako, reproduktivna funkcija djevojčice neće biti narušena. Opasnije je kada je bolest povezana s poremećajima hipofize, hipotalamusa i hormonskim viškom. Glavni čimbenici uključuju:

Posljedica traumatske ozljede mozga.
Kongenitalna struktura mozga.
Komplikacija nakon virusne ili bakterijske infekcije.
Tumor na mozgu.
Otrovanje otrovima.
Terapija radijacijom.
Cista, rak jajnika.

U pravilu, djevojke imaju problema s pubertetom ako njihova majka:

Koristila je droge i alkohol.
Bolovala je od endokrinih poremećaja.

Dijagnostika

Liječnik mora prikupiti anamnezu, saznati kada je počela prva menstruacija i kakav iscjedak djevojka ima. Zanima ga i kada su počele rasti grudi i prve stidne dlačice.

Zatim liječnik analizira genetsku predispoziciju. Liječnika zanima tko je imao poremećaje ove prirode - bake, sestre, majke ili tete, sestrične.

Povijest bolesti majke nije od male važnosti. Liječnik je ispituje o prošlim ginekološkim bolestima, operacijama, kao io broju pobačaja i trudnoća.

Nakon razgovora liječnik pregledava dijete, palpira genitalije, zanima se za jajnike, cerviks, veličinu i prisutnost boli. Tijekom općeg pregleda pozornost se posvećuje sekundarnim spolnim karakteristikama:

Tip tijela.
Strije.
Rast kose.
Iscjedak iz bradavice.
Kako se razvijaju mliječne žlijezde, ima li iscjetka iz bradavica.

Važno je da liječnik odredi starost kostiju, u tu svrhu propisana je rendgenska slika. Ovaj pregled omogućuje otkrivanje poremećaja povezanih sa starenjem. Analiza hormona nije od male važnosti. Najviše se to odnosi na spolne hormone, hipofizu, hormone nadbubrežne žlijezde. Može se napraviti rendgenska slika lubanje kako bi se utvrdilo postoji li tumor hipotalamusa ili hipofize.

Kako bi se isključile anatomske abnormalnosti mozga, propisana je MRI. Dodatno, djevojka mora biti podvrgnuta ultrazvuku ženskih organa, gdje se pažljivo provjerava postoje li abnormalnosti spolnih organa, ciste ili tumori.

U teškim slučajevima propisana je laparoskopija pomoću endoskopa. Ovaj pregled je neophodan za pregled jajovoda, maternice i jajnika. Ako se sumnja na rak, može se naručiti biopsija tijekom koje se ispituju uzorci tkiva jajnika.

Važno! Djevojčicu osim ginekologa pregledava i endokrinolog.

Metode liječenja

Tijek terapije ovisi o uzroku preuranjenog puberteta. Preporučeno:

Dijeta koja će vam pomoći da vratite kilograme.
Savjetovanje s psihoterapeutom, uzimanje sedativa.
Uzimanje lijekova za smanjenje proizvodnje hipofize. Nakon uzimanja lijeka jajnici ne sazrijevaju i ne rade tako brzo, pa se spolni razvoj usporava. Ako prestanete uzimati lijek, ponovno se aktivira sazrijevanje.
Kirurški zahvat u slučaju dijagnosticiranja tumora jajnika, hipofize, nadbubrežne žlijezde, hipotalamusa, kao i kongenitalnih anomalija.

Važno! Nasljedni oblik se ne može liječiti, ali djevojka mora biti registrirana kod ginekologa i uvijek biti pod nadzorom.

Posljedice

Ako ne počnete liječiti svoje dijete na vrijeme, sve će završiti:

Niskog rasta.
Promjene u proporcijama tijela - kratke noge, ruke, dugo tijelo, široka prsa.

Najčešće su seksualni poremećaji povezani s patologijom jajnika, mozga i nadbubrežnih žlijezda, stoga je potrebna pravovremena dijagnoza i liječenje.

Prevencija

Lakše je spriječiti patologiju nego gledati kako vaše dijete pati, stoga slijedite ova pravila:

Pazi na prehranu djevojke. Njezina prehrana treba uključivati namirnice bogate vlaknima - voće, povrće, začinsko bilje. Ne dajte djetetu prženu, vruću, konzerviranu ili začinjenu hranu.
Redovito kontrolirajte svoje novorođenče kod pedijatra ili endokrinologa.

Pažljivo pratite zdravlje vašeg djeteta!

Preuranjenim pubertetom nazivamo pojavu sekundarnih spolnih karakteristika kod dječaka ispod 9 godina, a kod djevojčica ispod 8 godina. Prema statistikama, ovaj kompleks simptoma je čest među djecom u cijelom svijetu - oko 0,5% djece pati od bolesti koje ga prate. Međutim, ovaj sindrom najčešće se bilježi u Americi i afričkim zemljama.

U ovom ćemo članku upoznati čitatelja s vrstama prijevremenog puberteta (PPM), uzrocima i mehanizmima njegovog razvoja, a također ćemo govoriti o simptomima, načelima dijagnoze i liječenja ove patologije.

Vrste

Klasifikacija sindroma prijevremenog puberteta vrlo je uvjetna, budući da se neki od njegovih oblika pod određenim uvjetima mogu transformirati u druge. Međutim, postoje 4 glavne vrste ovog poremećaja, od kojih svaka uključuje nekoliko podvrsta. Pogledajmo ih.

Pravi preuranjeni pubertet

Nastaje zbog pojačane aktivnosti hipofizno-hipotalamusnog sustava. On se pak dijeli na 3 vrste: idiopatski (čiji se uzroci ne mogu identificirati), cerebralni i nastaju pod utjecajem spolnih hormona.

Cerebralni pravi PPS može biti uzrokovan:

tumori središnjeg živčanog sustava (gliom optičkog trakta, hamartom hipotalamusa i drugi);
ciste treće klijetke;
porodne ozljede središnjeg živčanog sustava;
hidrocefalus;
zarazne bolesti mozga (, toksoplazmoza);
kirurške intervencije na mozgu;
terapija radijacijom.

Pravi preuranjeni pubertet, koji je posljedica dugotrajne izloženosti spolnim hormonima na tijelu djeteta, može se dogoditi u sljedećim slučajevima:

s kasnim liječenjem kongenitalne disfunkcije nadbubrežnog korteksa;
kao rezultat uklanjanja tumora koji proizvode hormone.

Lažni PPP

Kod djevojčica se obično javlja u pozadini:

tumori (karcinomi) jajnika;
folikularne ciste jajnika.

Kod dječaka uzroci ove patologije su:

tumori koji luče hCG (humani korionski gonadotropin);
tumori (androsteromi) nadbubrežnih žlijezda;
tumori (leydigoma) testisa;
kongenitalna disfunkcija kore nadbubrežne žlijezde (naime, nedostatak enzima 11-beta i 21-hidroksilaze).

Gonadotropin neovisni oblici

Takve varijante preuranjenog puberteta javljaju se s testotoksikozom i McCune-Albrightovim sindromom. Aktivnost spolnih žlijezda u ovom slučaju određena je genetskim poremećajima, nije povezana s razinom folikulostimulirajućih i luteinizirajućih hormona u krvi.

Nepotpuni (parcijalni) oblici nastavnog osoblja

Manifestiraju se kao preuranjeni sekundarni rast dlaka ili izolirano rano povećanje mliječnih žlijezda.

Zasebna varijanta PPS-a je takva na pozadini primarne u fazi dekompenzacije. Ne može se pripisati niti jednom od gore navedenih oblika bolesti, budući da je mehanizam razvoja ove patologije drugačiji.

Uzroci i mehanizam razvoja

Znakovi preuranjenog puberteta mogu se pojaviti u pozadini raznih bolesti.

Kao što je jasno iz gore navedenih podataka, preuranjeni pubertet nije neovisna patologija, već samo sindrom, skup simptoma koji nastaju kao posljedica drugih poremećaja u tijelu, na pozadini raznih bolesti.

Pravi PPS nastaje zbog prerane aktivacije lučenja GnRH, hormona kojeg sintetiziraju stanice hipotalamusa. Glavna funkcija ovog hormona je poticanje lučenja gonadotropnih hormona prednje hipofize - FSH (folikulostimulirajući hormon) i LH (luteinizirajući hormon). Oni, pak, potiču rad spolnih žlijezda - njihovo oslobađanje spolnih hormona sa svim popratnim simptomima (razvoj sekundarnih spolnih obilježja). U zdravom tijelu, svi ti procesi se aktiviraju tijekom puberteta, au patologiji - prije rasporeda. U većini slučajeva uzrok rane aktivacije lučenja GnRH je tumor hipotalamusa – hamartom.

Lažni PPS nastaje, u pravilu, kao posljedica nedostatka enzima 11-beta i 21-hidroksilaze, što rezultira pojačanim lučenjem hormona androgena od strane nadbubrežne žlijezde. U nekim slučajevima dolazi do viška spolnih hormona u tijelu u prisutnosti tumora koji ih luče.

Preuranjeni pubertet neovisan o gonadotropinima posljedica je genetskih mutacija. Oni uzrokuju hiperprodukciju hormona u gonadama bez sudjelovanja FSH i LH u tom procesu.

Kliničke manifestacije

Pravi PPS kod djevojčica očituje se sljedećim simptomima:

rast grudi;
izgled vanjskih genitalija "kao kod odraslih";
rast dlaka u pubičnim i aksilarnim područjima je aktiviran, ali je još uvijek manji nego kod zdravih djevojaka tijekom puberteta;
povećano znojenje;
, često čak i redovito (promatrano u 40-50% djevojčica, au ostatku mogu biti odsutni čak i na pozadini svih ostalih simptoma PPS-a nekoliko godina nakon pojave potonjeg).

U dobi od 6-7 godina aktivira se sposobnost nadbubrežnih žlijezda da proizvode androgene, stoga se počevši od ove dobi pojavljuju simptomi preranog spolnog razvoja.

Simptomi pravog PPS-a kod dječaka:

povećanje veličine vanjskih genitalija (penisa) i žlijezda (testisa);
akne;
povećano znojenje;
dlakavost vanjskih genitalija, dlakavost ispod pazuha;
produbljivanje glasa;
rast mišića.

S lažnim oblicima PPS-a kod dječaka, veličina testisa ostaje ista ili se blago povećava.

Također, ova patologija i kod djevojčica i kod dječaka popraćena je brzim stopama rasta djeteta - kao u pubertetu. Takva djeca rastu za 10-15 cm u 1 godini. Dolazi do ubrzane diferencijacije kostiju - to dovodi do ranog zatvaranja zona rasta, a ukupna visina osobe je ispod prosjeka.

Dijagnostički principi

U fazi dijagnoze liječnik se suočava sa sljedećim zadacima:

odrediti oblik bolesti;
saznati jesu li funkcije spolnih žlijezda aktivne (odnosno postoji gonadotropin-ovisna ili gonadotropin-neovisna verzija PPS-a);
razumjeti zašto je pojačano lučenje gonadotropina i spolnih hormona.

Da bi odgovorio na sva ova pitanja, stručnjak sluša pritužbe pacijenta, prikuplja anamnezu njegovog života i bolesti, provodi objektivan pregled i utvrđuje potrebu za dodatnim ispitivanjem - laboratorijskim i instrumentalnim.

Povijest života i bolesti

Najvažnije je u ovoj fazi saznati kakav je bio spolni razvoj kod pacijentovih bliskih srodnika.

Dakle, testotoksikozu karakterizira rani pubertet kod muškaraca u obiteljima majke i oca.
Kongenitalna disfunkcija kore nadbubrežne žlijezde bit će podržana PPS-om kod pacijentove braće ili simptomima virilizacije kod njegovih sestara.
Hamartom hipotalamusa karakterizira rani početak puberteta i brza progresija ovog procesa.

Objektivno ispitivanje

Zapravo, činjenica preuranjenog puberteta jasno je vidljiva “oku”. Prilikom pregleda djevojčice liječnik će obratiti pozornost na:

povećanje volumena mliječnih žlijezda, zamračenje areola;
promjene u tijelu (djevojčina figura postaje zaobljenija i ženstvena);
promjene u području vanjskih genitalija;
prisutnost, učestalost, trajanje i volumen menstruacije.

Pregledavajući dječaka, specijalista:

procijeniti veličinu testisa i penisa;
će razjasniti prisutnost erekcije i njihovu učestalost;
obratit će pozornost na stupanj razvoja mišića svog pacijenta;
procijenit će boju glasa i provjeriti s djetetovim roditeljima je li glas postao grublji.

Kod djece oba spola liječnik će obratiti pozornost na prisutnost osipa na licu (akne), dlakavost u pazušnom i pubičnom području te odrediti visinu i tjelesnu težinu.

Osim toga, tijekom objektivnog pregleda mogu se otkriti simptomi različitih bolesti, čija je manifestacija PPS (mrlje boje kave, potkožni fibromi, znakovi hipotireoze i tako dalje).

Laboratorijska dijagnostika

Bolesnicima s PPS-om mogu se propisati sljedeće laboratorijske dijagnostičke metode:

Instrumentalne dijagnostičke metode

Za dijagnosticiranje preuranjenog puberteta mogu se koristiti sljedeće metode:

radiografija ruku za određivanje starosti kostiju (visoka razina spolnih hormona u krvi povećava starost kostiju);
računalna ili magnetska rezonancija lubanje (omogućuje isključivanje tumora središnjeg živčanog sustava);
Ultrazvuk zdjeličnih organa (koristi se za određivanje stupnja povećanja genitalnih organa - maternice, jajnika, otkrivanje folikularnih cista, tumora, adenomatoznih čvorova);
magnetska rezonancija ili kompjutorizirana tomografija nadbubrežnih žlijezda i bubrega (omogućuje nam prepoznavanje tumora ovih organa).

Načela liječenja

Ona teži sljedećim ciljevima:

zaustaviti proces razvoja sekundarnih spolnih karakteristika;
suzbiti stopu sazrijevanja kostiju kako bi se odgodilo zatvaranje ploča rasta, čime se poboljšava njegova prognoza.

Pravi prerani pubertet ovisan o gonadotropinima liječi se uzimanjem lijekova iz skupine agonista GnRH. Najčešće se koristi diferelin koji se aktivno veže na GnRH receptore u hipofizi, sprječavajući sam hormon da se na njih veže. Ovaj lijek se primjenjuje intramuskularno, jednom svakih 28 dana. Doza se izračunava pojedinačno, na temelju tjelesne težine bolesnog djeteta.

Oblici preuranjenog puberteta koji sporo napreduju, a koji se kod djevojčica javljaju u dobi od 5-6 godina, obično se ne mogu liječiti.

Tumor hipotalamusa - hamartom hipotalamusa - ne ugrožava život pacijenta, jer se u pravilu ne povećava u veličini. No, praćen je vrlo neugodnim neurološkim simptomima za osobu, uključujući napadaje, koji pogoršavaju kvalitetu njegova života i zahtijevaju liječenje radiokirurškim metodama i radiofrekventnom termokoagulacijom. Ako je PPS jedini znak ove patologije, operacija se ne izvodi, ali se koriste analozi GnRH.

Gliomi kijazmalne optičke regije mogu biti indikacija za kirurško liječenje i liječenje zračenjem, ali ponekad su pacijenti koji pate od njih jednostavno pod dinamičkim nadzorom liječnika. To je zbog činjenice da u nekim slučajevima takvi tumori mogu sami involuirati (podvrgnuti obrnutom razvoju). Stoga, ako se gliom ne manifestira nikakvim simptomima opasnim po život ili vrlo neugodnim za pacijenta, ne dira se.

McCuin-Albrightov sindrom može se liječiti ako ga prati dugotrajno povećanje razine estrogena u krvi i česta krvarenja s gubitkom velikih količina krvi. Za normalizaciju razine estrogena koriste se lijekovi Arimidex i Faslodex.

Za testotoksikozu koristi se ketokonazol. Njegov vodeći učinak je antifungalni, ali ovaj lijek djeluje tako da inhibira steroidogenezu (blokira pretvorbu 21-steroida u androgene, smanjujući razinu potonjih u krvi). Tijekom liječenja, neki pacijenti mogu razviti insuficijenciju nadbubrežne i jetrene funkcije. Mogu se koristiti i ciproteronacetat, Arimidex i Bikalutamid koji ne utječu na sintezu testosterona.

Među metodama liječenja bez lijekova iznimno su važni zdrav način života i pravilna prehrana. Bolesnici bi trebali izbjegavati vanjske izvore testostenona i estrogena. Također bi trebali održavati normalnu težinu redovitom tjelovježbom.

Budući da se djeca koja pate od preuranjenog puberteta osjećaju drugačije od svojih vršnjaka, često razvijaju komplekse i druge psihičke probleme. U takvim slučajevima savjetuje se savjetovanje i liječenje kod psihoterapeuta.

Preuranjeni spolni razvoj

Preuranjeni spolni razvoj (PPD) je patološko stanje tijela djevojčice koje karakterizira rano - prije navršene 8. godine - razvoj jedne ili više sekundarnih spolnih karakteristika: povećanje jedne ili obje mliječne žlijezde, pojava dlakavosti stidno područje, manifestacija cikličkog iscjetka krvi iz genitalnog trakta kao što je prijevremena menstruacija.

Ako vaše dijete pokazuje znakove “odrastanja” nekarakteristične za njegovu dob, svakako se posavjetujte sa stručnjakom. Pravovremena dijagnoza i liječenje vrlo su važni, budući da preuranjeni pubertet može dovesti do potpunog spolnog razvoja, zastoja u rastu kod djevojčica predškolske dobi, kao i niza zdravstvenih problema koji mogu značajno utjecati na kvalitetu života i reproduktivnu funkciju u budućnosti.

Preuranjeni spolni razvoj: uzroci

PPD može biti uzrokovan nizom različitih čimbenika, kako poremećajem unutarnjih sustava i organa, tako i negativnim vanjskim utjecajima. Istodobna pojava mliječnih žlijezda i krvarenja iz genitalnog trakta kod djevojčica mlađih od 8 godina može se pojaviti u pozadini kongenitalnih bolesti, kao iu nedostatku dijagnoze i liječenja jedne ili druge stečene patologije.

Razlozi za PPR:

obiteljska predispozicija (idiopatska varijanta);
tumori i / ili patološki procesi u regiji hipotalamus-hipofiza;
tumori i ciste (folikularne) jajnika;
prekomjerno lučenje androgena zbog kongenitalne disfunkcije kore nadbubrežne žlijezde;
patologija štitnjače (hipotireoza);
neadekvatna hormonska terapija;
hrana koja sadrži hormone rasta, androgene i estrogene.

VAŽNO: liječnici pedijatri Centra za opstetriciju, ginekologiju i perinatologiju nazvanu po akademiku V.I. Kulakov strogo preporučuje roditeljima da ni pod kojim uvjetima svojoj djeci ne daju lijekove bez liječničkog recepta.

Preuranjeni spolni razvoj: simptomi

Kliničke manifestacije PPR-a odgovaraju fiziološkim promjenama koje se događaju u tijelu svake djevojke tijekom puberteta. U pravilu, povećanje grudi počinje u dobi od 10-11 godina, a prvi menstrualni ciklus počinje u dobi od 15-16 godina. Paralelno s ovim fazama odrastanja događa se promjena figure, postaje ženstvenija, kao i promjena linije kose - pojava dlaka u pazuhu i na stidnom području, često promjena strukture dlake. . Ako se kod djevojčice predškolske dobi ili nižih razreda pojavi jedna ili više ovih faza odjednom, to može biti preuranjeni spolni razvoj, što zahtijeva kompetentnu dijagnozu i terapiju.

Simptomi PCR-a:

povećanje mliječnih žlijezda (thelarche);
feminizacija figure;
pojava spolnog rasta kose (pubarche);
pojava menstruacije (menarhe).

VAŽNO: u modernom društvu postoji pogrešno mišljenje da današnje djevojčice brže „sazrijevaju“ i da je to manifestacija norme. Ova zabluda predstavlja opasnost za zdravlje djeteta. Ako primijetite jedan ili više gore navedenih simptoma kod svoje kćeri, odmah posjetite dječjeg ginekologa.

Prijevremeni spolni razvoj: dijagnoza

Dijagnostika PPR uključuje određivanje hormonalnog statusa; ehografski pregled maternice i jajnika, mliječnih žlijezda, štitnjače i nadbubrežnih žlijezda; radiografija ruku (određivanje biološke ili koštane dobi djeteta); elektroencefalografska studija mozga; MRI retroperitoneuma i nadbubrežnih žlijezda (za djevojčice s preuranjenim stidnim dlakama); oftalmološki pregled; stimulacijski test sa sintetskim analogom gonadotropina.

Centar koristi suvremenu opremu vodećih proizvođača koja odgovara stručnoj klasi za dijagnostiku dječjih ginekoloških bolesti i patoloških stanja. Liječnici Dječjeg centra imaju neviđeno iskustvo u dijagnosticiranju i liječenju djevojčica bilo koje dobi. Svaki terapijski program kreiran je uz sudjelovanje liječnika različitih specijalnosti: osim ginekologa, u procesu mogu sudjelovati terapeut, endokrinolog, genetičar i drugi stručnjaci koji su kompetentni pružiti potrebnu pomoć djetetu.

Prijevremeni spolni razvoj: liječenje

Postoje različite metode za prevladavanje PPD-a, izbor taktike liječenja i režima liječenja propisuje se na temelju rezultata dijagnoze, uzimajući u obzir dob djevojke, karakteristike njezina tijela i fizičko zdravlje. Program liječenja u većini slučajeva uključuje kontroliranu primjenu lijekova strogo prema preporuci liječnika, isključivo u preporučenim dozama.

Liječenje se može prilagoditi ovisno o njegovoj učinkovitosti unutar očekivanog vremenskog okvira i individualnim reakcijama djeteta.

Uslugu pruža: specijalisti 2. ginekološkog odjela (ginekologija djetinjstva i adolescencije), uzimajući u obzir standarde specijalizirane ginekološke skrbi za djecu s PPD-om koji su prikladni za savezne zdravstvene ustanove odobrene od strane Ministarstva zdravstva Ruske Federacije.